梨状孔狭窄（stenosis of piriform aperture）是由于胚胎期内侧鼻突过早融合和肥大所致。

梨状孔狭窄是一种少见的导致气道梗阻的原因，可伴随许多畸形，包括无脑叶型和半脑叶型前脑无裂畸形、面部血管瘤、指（趾）弯曲畸形、垂体功能低下，75%患者可见较大的位于中央的切牙。

CT为首选检查方法，MSCT三维后处理技术可以显示梨状孔全貌，从而评估狭窄程度。可疑前脑无裂畸形时，可进行MRI检查。

CT表现为上颌骨额突凹向中线区，前鼻孔变窄，硬腭前尖后宽呈三角形，可合并单一上颌切牙及前脑无裂畸形（图2-6-2）。

典型的影像学表现结合临床症状可明确诊断。

本病需要与其他先天性鼻腔阻塞性疾病相鉴别，如后鼻孔闭锁/狭窄、泪囊突出症、鼻腔婴儿性血管瘤等。影像学表现典型，易于鉴别。