先天性喉蹼（congenital laryngeal web）是由喉气管沟的胚胎发育不良引起的一种少见疾病。喉蹼可单独发生，或合并染色体畸形和心血管异常等其他畸形，最常见为染色体22q11缺失（腭-心-面综合征和迪格奥尔格综合征）。

本病临床表现根据声门狭窄程度而轻重不一，轻者表现为哭闹或发声无力，重者可表现为喘鸣、呼吸窘迫，喘鸣于吸气和呼气时均可闻及，且在活动后加重，可以合并反复性喉气管支气管炎。先天性喉蹼常于生后1个月内被发现，也可以至生后数年，这主要取决于临床表现，症状越严重，诊断越早。

喉蹼通常需要直接喉镜确诊，但CT扫描MIP及3D重建技术同样可提供喉蹼位置、厚度及范围等信息。另外，CT可发现梗阻区以外的结构异常，这些是喉镜无法观察的。

本病最常见的表现为喉部厚薄不一的膜性物（图2-6-4），好发于声门水平的前部，偶尔可发生于声门下或声门上。Cohen根据声门的狭窄程度，将本病分为4型：Ⅰ型喉蹼为厚度均匀的薄膜，累及声门范围< 35%，无声门下受累；Ⅱ型喉蹼较薄或中等厚度，累及声门的35%～50%；Ⅲ型喉蹼通常前厚后薄，累及声门的50%～75%；Ⅳ型喉蹼为厚度均匀的厚膜，累及声门的75%～90%，声带不可辨。Ⅱ～Ⅳ型喉蹼可延伸到声门下，常伴有声门下狭窄。

CT检查需要确定喉蹼累及范围、厚度，观察是否合并声门上、下区及喉部以外结构的异常，以全面观察疾病。

先天性喉蹼需要与继发性喉蹼相鉴别，后者可见于感染、插管、创伤、反流、喉部手术（特别是激光手术），明确的病史是鉴别诊断的关键。

此外，本病需要与以下引起喉部梗阻的其他原因相鉴别：

是由于喉软骨和肌肉发育不成熟，而导致喉和咽上结构塌陷，是婴儿期能引起症状的部分上气道阻塞最常见的原因，X线透视检查可见会厌向下、后弯曲，杓状会厌襞向前弯曲，导致气道变窄，甚至完全闭塞。

为一种少见的先天性致命性畸形，产前超声表现为先天性高位气道阻塞综合征的征象，如双肺体积增大伴回声增强、膈肌低平或倒置、腹腔积液、胎儿水肿和羊水过多。可合并气管食管瘘、食管闭锁、尿路异常、肢体畸形和低位耳等畸形。

可为先天性或继发性，后者常见于长期气管插管患者，X线透视可见声门下区气道狭窄，不随呼吸运动而变化。

常由流感嗜血杆菌引起，常见于3～6岁的学龄前儿童，X线侧位平片显示会厌显著肿胀、增大，呈“拇指”状，可合并杓状会厌襞增厚。炎症可累及声门及声门下区，导致气道于正位片呈尖顶或漏斗状表现。

多由流感病毒和副流感病毒引起，常见于6个月～3岁儿童，临床表现为低热、吸气性喘鸣等，X线正位平片显示声门下气道侧壁水肿，导致气道变窄呈尖塔状；侧位平片显示咽下气道过度扩张，声门下气道模糊不清。