第一节　二尖瓣病变

一、二尖瓣狭窄

二尖瓣狭窄（mitral stenosis）指二尖瓣瓣膜受损害、瓣膜结构和功能异常所导致的瓣口狭窄。风湿热是二尖瓣狭窄的主要病因。我国以北方地区较为常见，女性发病率较男性高，二尖瓣狭窄多在发病2~10年出现明显临床症状。

（一）病理生理

二尖瓣由瓣环、瓣叶、腱索、乳头肌和相关的左心室肌构成，质地柔软。风湿病反复发作并侵及二尖瓣后，前后两个瓣叶交界区的炎性增生粘连，腱索融合，瓣叶增厚、挛缩、变硬和钙化等进一步加重瓣口狭窄。根据瓣膜病变的程度和形态，二尖瓣狭窄分为隔膜型和漏斗型两类。

1.隔膜型

前瓣（大瓣）病变较轻，活动受限少，主要是交界处增厚粘连。

2.漏斗型

前瓣和后瓣（小瓣）均增厚、挛缩或有钙化，病变波及腱索和乳突肌，瓣叶被向下牵拉，瓣口狭窄如鱼口状，多伴有关闭不全。

正常成人二尖瓣的瓣口面积是4~6cm2。轻度二尖瓣狭窄，不引起血流动力学改变，临床中常将二尖瓣狭窄分成轻度狭窄（瓣口面积1.5~2.5cm2），中度狭窄（瓣口面积1~1.5cm2）和重度狭窄（瓣口面积< 1cm2）。中度狭窄即可产生血流障碍，运动后血流量增大时更加明显。重度狭窄时，血流障碍更加严重，可使左心房射血的后负荷增加，左心房逐渐扩大，左房压增高（> 12mmHg），肺静脉回流受阻，肺静脉和肺部毛细血管扩张、淤血，使肺循环阻力增加，进而使右心室射血阻力增加，导致右心室逐渐肥厚、扩大，三尖瓣瓣环扩大及右心功能不全，三尖瓣反流使右心房压力升高，引起体静脉淤血的病理生理改变（颈静脉怒张、肝大、下肢水肿等），此时患者除典型的二尖瓣面容（口唇发绀、面颊潮红）外，面部、乳晕等部位也可出现色素沉着。

（二）临床表现

临床表现的轻重取决于二尖瓣瓣口狭窄的程度。

1.症状

（1）气促、咳嗽、端坐呼吸、咯血和发绀等。瓣口狭窄面积在2.5cm2左右者，静息状态时不出现症状；瓣口狭窄面积小于1.5cm2时，患者即可出现上述症状。10%~20%的病例有咯血。

（2）常有心悸、乏力和心前区闷痛等表现。

2.体征

（1）二尖瓣面容：面颊和口唇轻度发绀。

（2）心尖区听诊有心室舒张期隆隆样杂音和第一心音增强：有时在胸骨左缘第3、4肋间可闻及二尖瓣开瓣音；重度肺动脉高压伴肺动脉瓣关闭不全者可闻及吹风样杂音，呼气末减弱，吸气末增强。

（3）右心衰竭者可有肝大、腹水、颈静脉怒张和踝部水肿等。

二、二尖瓣关闭不全

二尖瓣关闭不全（mitral insuff i ciency）指二尖瓣瓣膜受损害、瓣膜结构和功能异常导致的瓣口关闭不全。其主要病因：风湿热是导致二尖瓣病变的主要因素，50%以上的二尖瓣关闭不全合并二尖瓣狭窄；感染性心内膜炎所致二尖瓣叶赘生物形成或瓣叶穿孔；腱索断裂造成心室收缩时该部分的二尖瓣被冲入左心房，即二尖瓣脱垂。

（一）病理生理

左心室处于收缩期时，由于二尖瓣闭合不全，左心室的血液在射向主动脉的同时有一部分血液反流入左心房，使进入体循环的血流量减少。左心房因血量增多而压力增大，逐渐发生左心房代偿性扩大。左心室处于舒张期时，左心室要接纳过多的回流血量，使左心室前负荷增加，也逐渐发生代偿性扩大。由于左心房和左心室均发生扩大，导致二尖瓣瓣环也相应扩大，加重了二尖瓣的关闭不全，长期负荷导致左心衰竭。后期，左心房压力不断增高，导致肺循环压力增高、肺静脉淤血、肺泡气体交换困难，从而引起右心衰竭。

（二）临床表现

病变轻、心脏功能代偿良好者一般无明显症状；患者一旦出现临床症状，病情可在短期内迅速恶化。

1.症状

（1）气促：

患者在活动后可出现心悸、乏力、劳力性呼吸困难。

（2）急性肺水肿和咯血：

严重心功能不全时，患者可出现咳嗽频繁、端坐呼吸，咳白色或粉红色泡沫样痰，发生率较二尖瓣狭窄少。

2.体征

（1）心尖处可闻及全收缩期杂音，心尖搏动增强并向左下移位。

（2）晚期病例可出现右心衰竭以及肝大、腹水等体征。

三、二尖瓣脱垂

二尖瓣脱垂指二尖瓣的一部分瓣叶在左心室收缩期因血流冲力突入左心房，并超过二尖瓣瓣环水平，使二尖瓣前后叶不能对拢闭合，导致二尖瓣收缩期一部分血液反流而引起一系列病理生理改变。二尖瓣脱垂的病因：风湿热所致的二尖瓣病变；乘坐高速运动的交通工具急停导致的心脏剪力伤；先天性心脏病（马方综合征）累及二尖瓣；继发于局限性的心内膜感染的部分腱索断裂。二尖瓣脱垂的病理生理及临床表现与二尖瓣关闭不全的病理生理及临床表现相同。