第二节　周围神经

周围神经（peripheral nerve）是指中枢神经以外的脑神经（cranial nerves）、脊神经（spinal nerves）及自主神经（autonomic nerve）。脑神经共12对，与端脑、间脑、脑干相连；脊神经31对，与脊髓相连。

周围神经可根据分布的器官不同分为内脏神经（visceral nerves）和躯体神经（somatic nerves）。内脏神经分布于体腔脏器、心血管和腺体组织；躯体神经分布于身体的皮肤和骨骼肌。

从功能上周围神经可分为感觉神经和运动神经两部分。感觉神经由周围向中枢传递神经冲动，又称“传入神经”；运动神经由中枢向周围传递神经冲动，又称“传出神经”。脑神经、脊神经和内脏神经都含有感觉神经和运动神经。内脏神经可再分为内脏感觉神经和内脏运动神经。内脏运动神经又称“自主神经”“植物神经”，根据功能和药理特点又分为交感神经（sympathetic nerve）和副交感神经（parasympathetic nerve）。

一、脑神经

脑神经共12对（图2-22）。按照它们与脑相连部位的先后顺序，分别为：Ⅰ嗅神经、Ⅱ视神经、Ⅲ动眼神经、Ⅳ滑车神经、Ⅴ三叉神经、Ⅵ展神经、Ⅶ面神经、Ⅷ前庭蜗神经、Ⅸ舌咽神经、Ⅹ迷走神经、Ⅺ副神经、Ⅻ舌下神经。其中第Ⅰ对脑神经连于大脑，第Ⅱ对脑神经连于间脑，第Ⅲ、Ⅳ对脑神经与中脑相连，第Ⅴ~Ⅷ对脑神经与脑桥相连，第Ⅸ~Ⅻ对脑神经与延髓相连。

在脑神经中，第Ⅰ、Ⅱ、Ⅷ对脑神经是单纯感觉神经；第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经是单纯运动神经；第Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ对脑神经是混合神经。

（一）嗅神经（Ⅰ）

嗅神经（olfactory nerve）由特殊内脏感觉纤维构成，传导嗅觉。嗅神经由上鼻甲和鼻中隔上部鼻黏膜内的嗅细胞中枢突聚集形成，穿筛孔入颅，把嗅觉冲动传至嗅球，再经嗅束、嗅三角、前穿质传至嗅觉中枢。嗅神经在前穿质附近分为内侧嗅纹和外侧嗅纹。内侧嗅纹进入额叶内侧面的隔区，外侧嗅纹进入颞叶和钩回，并与杏仁核、海马、灰结节、乳头体、缰核、丘脑前核、扣带回和脑干网状结构等发生广泛联系；两侧嗅脑也通过前连合互相连接（图2-23）。

嗅觉传导通路受损可导致嗅觉障碍，如嗅觉减退、嗅觉丧失、嗅觉过敏、嗅觉倒错和幻嗅。

（二）视神经（Ⅱ）

视神经（optic nerve）由特殊躯体感觉纤维构成，传导视觉冲动。视网膜节细胞轴突在视网膜后部先汇集成视神经乳头，然后穿过巩膜筛板构成视神经。视神经离开眼球向后内，穿视神经管入颅中窝，在蝶鞍上方形成视交叉（optic chiasma），再经视束连于间脑，传导视觉冲动。

视觉传导通路由3级神经元组成（图2-24）。第1级神经元为视网膜的双极细胞，其周围支与形成视觉感受器的视锥细胞和视杆细胞形成突触，中枢支与节细胞形成突触。第2级神经元是节细胞，其轴突在视神经乳头处集合，向后穿巩膜形成视神经。视神经向后经视神经管入颅腔，形成视交叉后，延为视束。在视交叉中，即来自两眼视网膜鼻侧半的纤维交叉，进入对侧视束；颞侧半的不交叉，走在同侧视束中。视束行向后外，绕大脑脚，多数纤维止于外侧膝状体。第3级神经元的胞体在外侧膝状体内，它们发出的轴突组成视辐射，经内囊后肢，终止于大脑距状沟周围的枕叶皮质（视区）。还有少数纤维经上丘臂终止于上丘和顶盖前区，顶盖前区与瞳孔对光反射通路有关（图2-18）。

视觉传导通路的不同部位损害可产生不同类型的视野缺损（图2-25）。一侧视神经损害产生同侧视力下降或全盲；视交叉外侧部病变引起同侧眼鼻侧视野缺损，视交叉正中部病变可出现双眼颞侧偏盲，整个视交叉损害，可引起全盲；一侧视束损害出现双眼对侧视野同向性偏盲，偏盲侧瞳孔直接对光反射消失；一侧视辐射全部受损出现两眼对侧视野的同向偏盲，部分视辐射受损出现象限盲；一侧枕叶视皮质中枢完全损害，可引起对侧偏盲，但偏盲侧对光反射存在，有黄斑回避（macular sparing）现象。

（三）动眼神经（Ⅲ）、滑车神经（Ⅳ）、展神经（Ⅵ）

动眼神经、滑车神经、展神经共同支配眼外肌，管理眼球运动（图2-26），其中动眼神经还支配瞳孔括约肌和睫状肌。

1.动眼神经

动眼神经（oculomotor nerve）为运动性脑神经，含有一般躯体运动和一般内脏运动两种纤维。一般躯体运动纤维起自中脑动眼神经核，一般内脏运动纤维起自动眼神经副核（Edinger-Westphal核）。动眼神经自中脑腹侧脚间窝出脑，紧贴小脑幕切迹缘和后床突侧方前行，穿过海绵窦外侧壁上部，经眶上裂入眶，分上、下两支。上支支配上睑提肌和上直肌，下支支配内直肌、下直肌和下斜肌；并分出睫状神经节的短根，睫状神经节的节后纤维支配瞳孔括约肌和睫状肌，参与调节反射和瞳孔对光反射（图2-27）。

2.滑车神经

滑车神经（trochlear nerve）为运动性脑神经，起于滑车神经核，由中脑背侧、下丘下方出脑后，绕大脑脚外侧前行，穿海绵窦的外侧壁向前，经眶上裂入眶，越过上直肌和上睑提肌向前内侧行，支配上斜肌（图2-27）。

3.展神经

展神经（abducent nerve）属运动性脑神经，由一般躯体运纤维组成，起于脑桥中部被盖中线两侧的展神经核，其纤维自延髓脑桥沟出脑，向前经海绵窦，在窦内沿颈内动脉外下方前行，经眶上裂入眶，支配外直肌（图2-27）。

动眼神经损害表现为上睑下垂，眼球外斜，向上外、上内、下内、同侧方向运动障碍，瞳孔散大，对光反射及调节反射消失；滑车神经损害表现为眼球不能向下外方向运动，伴有复视，下楼时复视明显；展神经麻痹表现为眼内斜视，不能外展，并有复视。

（四）三叉神经（Ⅴ）

三叉神经（trigeminal nerve）为混合性脑神经，含一般躯体感觉和特殊内脏运动两种纤维。特殊内脏运动纤维起自三叉神经运动核，自脑桥基底部与小脑中脚交界处出脑，与下颌神经一起经卵圆孔出颅，分布于咀嚼肌等。运动根内尚含有来自三叉神经中脑核的纤维，主要传导咀嚼肌和眼外肌的本体感觉（图2-28）。

三叉神经感觉纤维有三条，即眼神经、上颌神经和下颌神经，三者在颞骨岩部前面连于三叉神经节，该节位于颅中窝颞骨岩部尖端前面的三叉神经压迹，是三叉神经躯体感觉纤维的胞体所在处，其中枢突集中成粗大的三叉神经感觉根。三叉神经感觉根经脑桥臂入脑，深感觉纤维终止于三叉神经中脑核，触觉纤维终止于三叉神经感觉主核，痛温觉纤维沿三叉神经脊束下降，终止于三叉神经脊束核。三叉神经感觉纤维的三条分支分布于面部的皮肤、眼、口腔、鼻腔、鼻旁窦、牙齿和脑膜等，传导痛温觉和触觉等。

三叉神经损害可表现为咀嚼肌瘫痪，受累的肌肉可萎缩，患者常述咬食无力，咀嚼困难，张口时下颌向患侧偏斜，有时伴有三叉神经分布区的感觉障碍及同侧角膜反射的减弱与消失。

（五）面神经（Ⅶ）

面神经（facial nerve）为混合神经，含有特殊内脏运动纤维、一般内脏运动纤维、特殊内脏感觉纤维和一般躯体感觉纤维。面神经主要成分是运动纤维，发自位于脑桥下部被盖腹外侧的面神经核；其纤维行于背内侧，绕过展神经核再向前下行，于脑桥下缘邻近前庭蜗神经处出脑，穿过内耳道进入与鼓室相邻的面神经管，先水平走行，再垂直下行由茎乳孔出颅；司面部表情运动（图2-29）。

味觉纤维是面神经最主要的感觉纤维，司舌前2/3味觉。起自舌前2/3的味蕾，经舌神经（来自三叉神经）进入鼓索，再经面神经干至膝神经节，其中枢突形成面神经的中间神经，在运动支的外侧进入脑桥，终止于孤束核。从孤束核发出纤维交叉至对侧，位于内侧丘系之内侧上行，终止于丘脑外侧核，再发出纤维终止于中央后回下部。膝状神经节内有少量感觉神经元，接受来自鼓膜、内耳、外耳及外耳道皮肤的感觉冲动。

副交感神经纤维主要司泪腺、舌下腺及颌下腺的分泌。面神经的副交感神经纤维发自脑桥的上泌涎核，经中间神经、鼓索、舌神经，至下颌下神经节，其节后纤维支配舌下腺及颌下腺的分泌。

根据面神经不同损害部位分中枢性及周围性面瘫，各有其特点（图2-30）。

1.上运动神经元损伤所致的中枢性面瘫

面神经损伤病变在一侧中央前回下部或皮质核束。临床仅表现为病灶对侧面下部表情肌瘫痪，即鼻唇沟变浅、口角轻度下垂而上部面肌（额肌和眼轮匝肌）不受累，皱眉、皱额和闭眼动作均无障碍。常见于脑血管病等。

2.下运动神经元损伤所致的周围性面瘫

病变在面神经核或核以下神经。临床表现为同侧面肌瘫痪，即患侧额纹变浅或消失，不能皱眉，眼裂变大，眼睑闭合无力。当用力闭眼时眼球向上外方转动，显露白色巩膜称为贝尔征（Bell征），患侧鼻唇沟变浅，口角下垂并歪向健侧，鼓腮漏气，不能吹口哨。可根据伴发的症状和体征确定病变的具体部位。

（六）前庭蜗神经（Ⅷ）

前庭蜗神经（vestibulocochlear nerve）是特殊躯体感觉神经，由前庭神经和蜗神经组成。

前庭神经（vestibular nerve）起自内耳前庭神经节的双极细胞，其周围突分布于三个半规管的椭圆囊、球囊和壶腹嵴，感受身体和头部的空间移动。中枢突和蜗神经一起经内耳门入颅腔，终止于脑桥和延髓的前庭神经核群（图2-31）。前庭神经的功能为反射性调节机体的平衡，调节机体对各种加速度的反应。

蜗神经（cochlear nerve）起自内耳螺旋神经节的双极神经元，其周围突感受内耳螺旋器（Corti器）毛细胞的冲动，中枢突进入内耳道组成蜗神经，终止于脑桥尾端的蜗神经前、后核。蜗神经主要传导听觉。

前庭神经损害时可表现为眩晕、眼球震颤及平衡障碍；蜗神经损害时主要表现为听力障碍和耳鸣。

（七）舌咽神经（Ⅸ）、迷走神经（Ⅹ）

舌咽神经（glossopharyngeal nerve）和迷走神经（vagus nerve）均为混合神经，都包括特殊内脏运动、一般内脏运动、一般内脏感觉和一般躯体感觉成分。另外，舌咽神经还包含特殊内脏感觉纤维。两者有共同的神经核（疑核和孤束核）、走行和分布特点。疑核发出的纤维随舌咽神经和迷走神经支配软腭、咽、喉和食管上部的横纹肌，舌咽神经和迷走神经的一般内脏感觉纤维的中枢突终止于孤束核。

舌咽神经的根丝，自橄榄后沟上部连于延髓，与迷走神经和副神经同穿颈静脉孔出颅。在孔内神经干上有膨大的上神经节，出孔时又形成一稍大的下神经节。舌咽神经出颅后先在颈内动、静脉间下降，然后呈弓形向前，经舌骨舌肌内侧达舌根，分为舌支、咽支、鼓室神经、颈动脉窦支、扁桃体支、茎突咽肌支（图2-32）。舌咽神经的功能是支配茎突咽肌和部分咽部肌肉，控制腮腺和部分黏液腺分泌，传导舌后1/3和部分软腭的味觉以及舌后1/3、咽、咽峡、扁桃体、鼓室、咽鼓管和乳突小房、耳后小部分区域的一般感觉及参与呼吸、血压和脉搏的调节等。

迷走神经是行程最长、分布范围最广的脑神经，于舌咽神经根丝的下方自橄榄后沟中部入脑，经颈静脉孔出颅。之后下行于颈内、颈总动脉与颈内静脉的后方，经胸廓上口入胸腔。在胸部，左、右迷走神经的走行和位置略有不同。左迷走神经在左颈总动脉与左锁骨下动脉之间下行至主动脉弓的前面，经左肺根的后方，分出数小支分别加入左肺丛，然后在食管前面分散成若干细支参与构成食管前丛，并向下延续成迷走神经前干。右迷走神经经右锁骨下动脉的前面，沿气管右侧下降，继在右肺根后方分出数支，参加右肺丛，然后分出分支在食管后面构成食管后丛，在食管下端合成迷走神经后干。迷走神经前、后干向下与食管一起穿膈的食管裂孔进入腹腔，至贲门附近，前、后干分为终支（图2-33）。迷走神经可支配控制说话和吞咽的软腭部肌肉和咽喉肌，传导外耳道、耳郭凹面的一部分皮肤（耳支）的一般感觉，咽后壁（主要见于儿童）的味觉及控制平滑肌、心肌和腺体的活动。

舌咽神经损害（麻痹）主要表现为咽部感觉减退或丧失、咽反射消失、舌后1/3味觉丧失和咽肌轻度瘫痪。迷走神经损害（麻痹）时出现声音嘶哑、构音障碍、软腭不能提升、吞咽困难、咳嗽无力和心动过速等。舌咽、迷走神经彼此邻近，有共同的起始核，常同时受损，称延髓麻痹（bulbar paralysis）（真性延髓麻痹），临床上也习惯称为球麻痹。由于舌咽、迷走神经的运动核受双侧皮质核束支配，双侧皮质核束受损时称假性延髓麻痹。真性延髓麻痹和假性延髓麻痹的鉴别见表2-2。

（八）副神经（Ⅺ）

副神经（accessory nerve）为运动性脑神经，由延髓根和脊髓两部分组成，分别包括特殊内脏运动纤维和躯体运动纤维。延髓根起自延髓疑核，颅内部分在颈静脉孔处与脊髓部分相分离，加入迷走神经，构成喉返神经（recurrent laryngeal nerve），支配声带运动；脊髓根起自副神经核、颈髓第1~5节段前角腹外侧细胞柱，其纤维经枕骨大孔入颅，与延髓根汇合，再经颈静脉孔出颅，支配胸锁乳突肌和斜方肌（图2-34）。

一侧副神经核或其神经损害表现为同侧胸锁乳突肌和斜方肌萎缩，患者向病变对侧转颈不能，患侧肩下垂并耸肩无力。双侧副神经核或其神经损害时，双侧胸锁乳突肌均力弱，患者头前屈无力，直立困难，多呈后仰位，仰卧位时不能抬头。

（九）舌下神经（Ⅻ）

舌下神经（hypoglossal nerve）为躯体运动神经，支配舌肌运动。舌下神经由位于延髓第四脑室底舌下神经三角深处的舌下神经核发出轴突在橄榄与锥体之间出脑，经舌下神经管出颅，分布于同侧舌肌（图2-35）。

舌下神经及核性病变表现为一侧病变时，患侧舌肌瘫痪，伸舌偏向患侧；两侧病变则伸舌受限或不能，同时伴有舌肌萎缩，可伴有肌束震颤。

二、脊神经

与脊髓相连的周围神经即脊神经，每对脊神经借前根和后根连于一个脊髓节段。前根为由脊髓出来的传出性纤维，又称“运动纤维”，后根为进入脊髓的传入性纤维，又称“感觉纤维”，因此脊神经为混合性，一般有躯体感觉纤维、躯体运动纤维、内脏感觉纤维和内脏运动纤维4种成分。脊髓自上而下共发出31对脊神经分布到四肢和躯干，包括颈神经8对、胸神经12对、腰神经5对、骶神经5对、尾神经1对（图2-36）。

C1脊神经在寰椎和枕骨之间从椎管穿出，其余的颈神经在同名椎体的上方穿出。在其他的脊髓节段，脊髓节段及脊神经的数目与椎体完全一致，其所属的脊神经在同名椎体的下方椎管中走行。每条脊神经干在出椎间孔后立即分为前支、后支、脊膜支和交通支（图2-37）。前支（胸部除外）分别交织成丛，即颈丛、臂丛、腰丛和骶丛，由各丛再发出分支分布于躯干前外侧和四肢的肌肉和皮肤，司肌肉运动和皮肤感觉；后支分成肌支和皮支，肌支分布于项、背和腰骶部深层肌，司肌肉运动，皮支分布于枕、项、背、腰、骶及臀部皮肤，司皮肤感觉；脊膜支分布于脊髓被膜、血管壁、骨膜、韧带和椎间盘等处，司一般感觉和内脏运动；交通支为连于脊神经与交感干之间的细支。

后根在邻近与前根的汇合处有一个膨大，称为脊神经节，其内有感觉神经元的胞体，这些神经元为假单极脊神经节细胞。脊髓前角细胞所发出的轴突属于下运动神经元。下运动神经元是接受来自锥体系统、锥体外系统和小脑系统各方面冲动的最后通路，其功能是将这些冲动组合起来，通过前根、颈丛、臂丛、腰丛、骶丛和周围神经传递至运动终板，引起肌肉的收缩。每一个前角细胞支配50~200根肌纤维，每个运动神经元及其所支配的一组肌纤维称一个运动单位，它是执行运动功能的基本单元。

每个脊神经后根支配一定的皮肤区域，该区域称之为皮节（图2-38）。绝大多数的皮节是由2~3个神经后根重叠支配，因此单一神经后根损伤时感觉障碍并不明显，只有多个相邻神经根损伤时才出现具有节段性特征的感觉障碍。因而脊髓损伤的上界应比体格检查的感觉障碍平面高出1~2个节段。节段性感觉分布在颈段和胸段更为显著，如T2分布于胸骨角水平，T4分布于乳头平面，T6分布于剑突水平，T8分布于肋弓下缘，T10分布于脐水平，T12和L1分布于腹股沟水平。四肢的节段性感觉分布比较复杂，但仍遵循节段性支配的规律，如上肢的桡侧为C5~C7、前臂及手的尺侧为C8及T1、上臂内侧为T2、股前为L1~L3、小腿前面为L4~L5、小腿后面及股后为S1~S2、肛周为S3~S5支配。这种分布规律对临床上判断损伤的节段定位具有重要的应用价值。

脊神经支配感觉、运动、反射和自主神经功能，脊神经损伤将导致受损的周围神经支配范围内功能的异常。

（一）脊神经病变导致的运动障碍

运动障碍的分类根据病变的性质，可分刺激性和麻痹性两类症状。

1.刺激性症状

可表现为肌束震颤、肌痉挛和肌肉痛性痉挛等。

（1）肌束震颤：

肌肉静息时观察到的肌肉颤动，可见于正常人，伴有肌萎缩时为异常。在各种运动神经元损伤性疾病中均可见，尤其是运动神经元病。

（2）肌痉挛：

为一个或多个运动单位短暂的自发性痉挛性收缩，较肌束震颤缓慢，持续时间长，邻近的运动单位常呈交替性、间断性收缩，如面神经损伤引起的偏侧面肌痉挛。

（3）肌肉痛性痉挛：

为一块肌肉或一个肌群短暂的伴有疼痛的收缩，是一种生理现象，病理状态下出现频率增加，常见于活动较多的肌肉如腓肠肌，肌肉用力收缩时可诱发，按摩可减轻。

2.麻痹性症状

为下运动神经元性瘫痪，可出现肌力减弱或丧失、肌萎缩、肌张力低。

（1）下运动神经元性瘫痪：

亦称弛缓性瘫痪或周围性瘫痪。其特点为肌张力降低，腱反射减弱或消失，肌萎缩，无病理反射。

（2）肌萎缩：

肌萎缩是指横纹肌体积较正常缩小，肌纤维变细甚至消失。常见于下运动神经元病变和肌肉病变。下运动神经元损害时可表现明显而严重的肌萎缩，当脊髓前角慢性进行性病变时，除有肌萎缩外还可伴有肌震颤，如运动神经元病和脊髓空洞症等。上运动神经元损害时，由于患肢长期不运动可发生程度相对较轻的失用性肌萎缩。

（二）脊神经病变导致的感觉障碍

感觉障碍的分类根据病变的性质，可分为刺激性症状和抑制性症状两大类。

1.刺激性症状

是指由于感觉径路受到刺激或兴奋性增高而出现的感觉过敏、感觉倒错、感觉过度、感觉异常和各种疼痛等。

（1）感觉过敏：

指给予轻微刺激则产生强烈疼痛的感觉过度、感觉异常和各种疼痛等。

（2）感觉倒错：

指对某种刺激的感觉错误，如冷的刺激产生热的感觉，轻划皮肤产生疼痛的感觉等。

（3）感觉过度：

在感觉障碍的基础上，对外部刺激阈值增高且反应时间延长，因此对轻微刺激的辨别能力减弱，当受到强刺激后，需经过一段潜伏期后，出现一种定位不明确的疼痛或不适感。

（4）感觉异常：

无外界刺激而发生异常感觉，如麻木感、蚁走感和灼热感等。感觉异常往往为主观的感觉症状，而客观检查无感觉障碍。

（5）疼痛：

是感觉纤维受刺激的表现，是躯体的防御信号。临床上常见的疼痛有局部疼痛、放射性疼痛、扩散性疼痛、牵涉痛和灼性神经痛。

2.抑制性症状

是指由于感觉径路破坏而出现的感觉减退或缺失。

（1）感觉减退：

是指患者在清醒状态下，对强的刺激产生弱的感觉，是由于感觉神经纤维遭受不完全损害所致。

（2）感觉缺失：

是指患者在清醒状态下对刺激无任何感觉。感觉缺失有痛觉缺失、温度觉缺失、触觉缺失和深感觉缺失。在同一部位各种感觉均缺失，称为完全性感觉缺失；而在同一部位仅有某种感觉缺失而其他感觉保存，称为分离性感觉障碍。

（三）脊神经病变导致的反射变化

可出现浅反射及深反射减弱或消失。腱反射消失为神经病变的早期表现，尤以踝反射丧失最常见。在主要损伤小纤维的神经病变可至后期才出现腱反射消失。

（四）脊神经病变导致的自主神经障碍

可出现多汗或无汗、黏膜苍白或发绀、皮温降低、皮肤水肿、皮下组织萎缩、角化过度、色素沉着、皮肤溃疡、毛发脱落、指甲光泽消失、甲质变脆、突起增厚及关节肿大。其他可有性功能障碍、膀胱直肠功能障碍、直立性低血压及泪腺分泌减少等。

（五）脊神经病变导致的其他症状

其他症状包括：①动作性震颤，可见于某些多发性神经病；②周围神经肿大，见于麻风神经纤维瘤、施万细胞瘤、遗传性及慢性脱髓鞘性神经病；③畸形，慢性周围性神经病若发生在生长发育停止前可致手足和脊柱畸形，出现马蹄足、爪形手和脊柱侧弯等；④营养障碍，由于失用、血供障碍和感觉丧失，皮肤、指/趾甲、皮下组织可发生营养性改变，以远端为著，加之肢体远端痛觉丧失而易灼伤，可造成手指或足趾无痛性缺失或溃疡，常见于遗传性感觉神经病。

三、自主神经

自主神经支配内脏器官（消化道、心血管、呼吸道及膀胱等）及内分泌腺、汗腺的活动和分泌，并参与调节葡萄糖、脂肪、水和电解质代谢，以及体温、睡眠和血压等，又称“植物神经”。根据形态、功能和药理学的特点分为交感神经和副交感神经两部分，两者在大脑皮质的调节下通过下丘脑、脑干及脊髓各节段，既拮抗又协调地共同调节器官的生理活动，所有调节活动均在无意志控制下进行。自主神经可分为中枢部分和周围部分（图2-39）。

（一）中枢自主神经

中枢自主神经包括大脑皮质、下丘脑、脑干的副交感神经核团及脊髓各节段侧角区。大脑皮质各区均有自主神经的代表区，如中央旁小叶与膀胱、肛门括约肌调节有关；岛叶、边缘叶与内脏活动有关。下丘脑是自主神经的皮质下中枢，前区是副交感神经代表区，后区是交感神经代表区，共同调节机体的糖、盐、水、脂肪代谢，以及睡眠、呼吸、体温、血压和内分泌的功能。

（二）周围自主神经

1.交感神经系统

节前纤维起始于C8~L2脊髓侧角神经元，经脊神经前根和白交通支到脊柱两侧的交感干（椎旁）神经节和腹腔神经节并换元。节后纤维主要有3种去向：①发自交感干神经节的节后纤维经灰交通支返回脊神经，随脊神经分布至头颈部、躯干和四肢的血管、汗腺和竖毛肌等。②攀附动脉走行，在动脉外膜形成相应的神经丛（如颈内、外动脉丛，腹腔丛，肠系膜上丛等），并随动脉分布到所支配的器官。③由交感神经节直接分布到所支配的脏器。交感神经兴奋时，引起机体消耗增加、器官功能活动增强。

2.副交感神经系统

节前纤维起自脑干和S2~S4脊髓侧角核团，发出纤维在其支配的脏器附近或在脏器内神经节换元。节后纤维支配睫状肌、瞳孔括约肌、舌下腺、颌下腺、泪腺、腮腺、鼻腔黏膜、气管、支气管、肝、胰、脾、肾、心脏及胃肠等。副交感神经与交感神经作用相互拮抗，兴奋时可抑制机体耗损，增加储能。

自主神经系统（automatic nervous system）的功能是通过神经末梢释放的神经递质来完成的，可分为两类：胆碱能神经及肾上腺素能神经。前者包括交感神经及副交感神经节前纤维、副交感神经节后纤维，以及支配血管扩张、汗腺和子宫的交感神经节后纤维；后者包括支配心脏、肠道、血管收缩的交感神经节后纤维。内脏器官均受交感及副交感神经双重支配，两者既相互拮抗又相互协调，维持机体功能的完整性、平衡性，使机体适应内外环境的变化，任一系统功能亢进或不足都可导致机体的功能失调。

（三）自主神经病损

自主神经功能障碍（autonomic dysfunction）又称“植物神经功能紊乱”，交感神经系统病损可表现为副交感神经功能亢进的症状，而副交感神经病损可表现为交感神经功能亢进的症状。

1.交感神经病损

表现为副交感神经功能亢进的症状，表现为瞳孔缩小、唾液分泌增加、心率减慢、血压降低、血管扩张、胃肠蠕动和消化腺分泌增加、肝糖原储存增加、膀胱及直肠收缩促进废物排出。可见于任何可导致交感神经功能受损或副交感神经功能亢进的疾病。

2.副交感神经病损

表现为交感神经功能亢进的症状，表现为瞳孔散大、眼球突出、眼裂增宽、内脏和皮肤血管收缩、血压升高、心率及呼吸加快、支气管扩张、胃肠蠕动及分泌功能受抑制、血糖升高及周围血容量增加。可见于任何导致副交感神经功能受损或交感神经功能亢进的疾病。

四、肌肉及神经肌肉接头

（一）肌肉

人体的肌肉根据组织结构和收缩特性的不同，可分为骨骼肌、心肌和平滑肌。骨骼肌是运动系统的动力部分，多附着于骨骼，主要存在于躯干和四肢，受躯体运动神经的支配和控制，可直接接受人的意识的管理，又称“随意肌”。心肌为构成心壁的主要成分，平滑肌主要分布于内脏的中空器官及血管壁，两者受自主神经的支配，不受人的意识控制，属于不随意肌。本节主要叙述骨骼肌。

骨骼肌结构的基本单位为肌纤维。肌纤维，即肌细胞，由肌膜、肌核、肌原纤维和肌浆组成。数根至数千根并行排列的肌纤维外包裹肌内膜形成肌束，数个至数百个并行排列的肌束外包裹肌外膜最终形成骨骼肌（图2-40）。

（二）神经肌肉接头

骨骼肌是执行运动功能的效应单位，受运动神经支配。运动神经元通过与肌纤维内运动终板的连接而实现对肌肉运动的支配。一个运动神经元发出一根轴突，在到达肌纤维之前分成许多神经末梢，每根末梢到达一根肌纤维形成神经肌肉接头（突触）。一个运动神经元和它所支配的全部肌纤维，称为运动单位。

骨骼肌神经肌肉接头是运动神经末梢与其所支配的骨骼肌细胞之间的特化结构，由接头前膜、接头后膜和接头间隙构成（图2-41）。接头前膜是运动神经轴突末梢膜的一部分。接头后膜是与接头前膜相对的骨骼肌细胞膜，呈向内凹陷的浅槽，形成许多皱褶以增大其表面积。接头间隙是接头前膜与后膜之间的间隔，间隙内充满细胞外液。接头前膜内侧的浆轴中含有大量突触囊泡，每个囊泡内含大量乙酰胆碱分子，乙酰胆碱是重要的神经递质，介导着神经肌肉接头兴奋传递的过程。神经肌肉接头的兴奋传递具有电-化学-电传递的特点：即由运动神经纤维传到末梢的动作电位（电信号）触发接头前膜释放乙酰胆碱至突触间隙（化学信号），乙酰胆碱与接头后膜受体结合后产生终板电位变化（电信号）。

（三）病损表现及定位诊断

来自运动神经的电冲动通过神经肌肉接头的电-化学-电传递引起骨骼肌的收缩，进而完成各种自主运动。因此，运动神经、神经肌肉接头及肌肉本身的病变都可引起骨骼肌运动的异常。

1.神经肌肉接头损伤

神经肌肉接头损伤表现为以病态性疲劳、晨轻暮重、单双侧均可累及为特点的运动障碍。常见于重症肌无力、癌性类肌无力综合征、高镁血症、肉毒毒素及有机磷中毒等。

2.肌肉损伤

肌肉损伤表现为进行性发展对称性肌萎缩和无力。常见于肌营养不良、肌炎、强直性肌病、多发性皮肌炎。

（杜怡峰　李振平）