第一节　中枢神经系统

一、脊髓

（一）脊髓的形态结构

1.脊髓的外部结构

脊髓（spinal cord）与31对脊神经相连，如果人为地将脊神经前、后根在脊髓表面的附着范围划分成一个阶段，脊髓自上而下被分为31个节段，即颈髓节段8个（C1~C8），胸髓节段12个（T1~T12），腰髓节段5个（L1~L5），骶髓节段5个（S1~S5）和尾髓节段1个（Co）。成人脊髓较椎管短，其下端的脊髓圆锥仅平第一腰椎体下缘，故脊髓节段位置高于相对应的椎骨序数（表2-1）。

2.脊髓的内部结构

脊髓由白质和灰质组成，灰质主要由神经细胞核团和部分胶质细胞组成，白质主要由上下行传导束及大量的胶质细胞组成，包绕在灰质的外周。

脊髓的灰质在横切面上居于脊髓中央，呈“H”形，其中心有中央管。灰质可分为前角、后角及中央管前后的中央灰质，在C8~L3和S2~S4还有侧角。前角主要参与躯干和四肢的骨骼肌运动；后角管理感觉信息的中转；C8~L3的侧角是交感神经低级中枢，S2~S4侧角为脊髓副交感神经低级中枢的一部分。

脊髓的白质分为前索、后索和外侧索（图2-1）。上行纤维束主要有薄束和楔束、脊髓小脑束、脊髓丘脑束。下行纤维束主要有皮质脊髓束、红核脊髓束、前庭脊髓束、网状脊髓束、顶盖脊髓束以及内侧纵束。

（二）脊髓的功能

1.传导功能

脊髓中大量的神经细胞是各种感觉及运动的中转站，上、下行传导束在感觉和运动冲动的传导中起重要作用。

2.反射功能

脊髓反射分为躯体反射和内脏反射。前者指骨骼肌的反射活动，如牵张反射、浅反射和病理反射等；后者指一些躯体的内脏反射、内脏的内脏反射和躯体反射，如立毛反射、膀胱排尿反射和直肠排便反射等。

（三）常见的脊髓损害表现

1.脊髓横断性损伤

脊髓横断性损伤多见于急性脊髓炎及脊髓压迫症。急性期通常出现脊髓休克，即横断面以下周围性瘫痪，尿、便潴留。一般2~4周后，逐渐转化为中枢性瘫痪。

2.脊髓半横断性损伤

主要表现为病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛、温觉障碍。

3.脊髓前角损伤

呈节段性下运动神经元性瘫痪，表现为病变前角支配的肌萎缩，腱反射消失，无感觉障碍和病理反射，常伴有肌束震颤。常见于进行性脊髓性肌萎缩、脊髓前角灰质炎等。

4.脊髓中央部损伤

表现为双侧对称的分离性感觉障碍，痛、温觉减弱或消失，触觉保留，常见于脊髓空洞症、脊髓中央管积水或出血等。

二、脑干

（一）脑干的形态结构

脑干（brain stem）自上而下由中脑、脑桥和延髓三部分组成。中脑向上与间脑相连，延髓向下续与脊髓。脑干内部结构主要有神经核、上、下行传导束和网状结构。脑桥和延髓的背面为第四脑室底，称为菱形窝。

1.脑干的神经核

脑干的神经核是脑干的灰质核团，共10对（图2-2）。中脑有第Ⅲ、Ⅳ对脑神经的核团；脑桥有第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ对脑神经的核团；延髓有第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经的核团。除上述脑神经核以外还有传导深感觉的薄束核、楔束核及与锥体外系有关的红核和黑质等。

2.脑干的传导束

在脑干白质中有传导束通过，包括深、浅感觉传导束，锥体束，锥体外传导束及内侧纵束等，还有一些内部联络纤维。

3.脑干的网状结构

脑干中轴内呈弥散分布的胞体和纤维交错排列的“网状”区域，称网状结构（reticular formation）。网状结构中细胞集中的地方称为网状核。脑干的网状结构与大脑皮质、间脑、脑干、小脑、边缘系统及脊髓均有密切而广泛的联系，参与很多重要的反射活动，如心血管活动、血压、呼吸运动的自动调节，吞咽、呕吐及角膜反射等。在延髓网状结构中有生命中枢，如心血管运动中枢、血压反射中枢、呼吸中枢、咳嗽中枢及呕吐中枢等。这些调节和反射对维持机体正常的呼吸、循环功能，控制感觉、运动功能，调节睡眠，调节内脏活动等起着重要的作用。网状结构的一些核团接受各种信息，又传至丘脑，再经丘脑非特异性核团中继后传至大脑皮层的广泛区域，以维持人的意识清醒，因而被称为上行网状激活系统。如网状结构受损，可出现意识障碍。

（二）脑干的功能

脑干是中枢神经系统最重要的生理功能区域之一。嗅觉和视觉以外的各种感觉信息均经脑干而传至中枢，脑的运动指令也均通过脑干而传至各相应的区域。延髓接受味觉和各种内脏感觉的传入，参与调节内脏运动与唾液腺的分泌，支配咽、喉、舌肌的运动，并对维持机体正常呼吸、血压、心率等基本生命活动起着极其重要的作用，因此被称为“生命中枢”。脑桥接受头、面部感觉、听觉和平衡觉的传入，支配口、面部肌肉和眼外直肌的运动。中脑支配眼球的运动，参与瞳孔反射和锥体外系运动的控制。

（三）常见的脑干损害表现

1.延髓（medulla oblongata）

（1）瓦伦贝格（Wallenberg）综合征：

又称“延髓背外侧综合征”，病变部位主要位于延髓上段的背外侧区。主要的临床表现：①眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核受损）；②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经受损）；③病灶侧共济失调（小脑下脚受损）；④Horner综合征（交感神经下行纤维受损）；⑤交叉性感觉障碍，即同侧面部痛、温觉消失（三叉神经脊束核受损），对侧偏身痛、温觉减退或消失（脊髓丘脑侧束受损）。该病灶常见的原因为小脑后下动脉、椎基底动脉血栓形成（图2-3）。

（2）德热里纳（Dejerine）综合征：

又称“延髓内侧综合征”，病变部位主要位于延髓中腹侧，出现舌下神经交叉瘫。主要的临床表现：①病灶侧舌肌瘫痪、萎缩（舌下神经受损）；②对侧上、下肢中枢性瘫痪（锥体束受损）；③对侧上、下肢深感觉障碍（内侧丘系受损）。常见于椎动脉及其分支或基底动脉后部血管阻塞。

2.脑桥（pons）

（1）脑桥腹外侧部综合征：

又称“米亚尔-居布勒（Millard-Gubler）综合征”，病变部位为脑桥腹外侧部，累及展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。主要的临床表现：①病灶侧眼球不能外展（展神经受损），周围性面瘫（面神经核受损）；②对侧上、下肢中枢性瘫痪（锥体束受损）；③对侧偏身感觉障碍（内侧丘系和脊髓丘脑束受损）。多见于小脑下前动脉阻塞（图2-4）。

（2）脑桥旁正中综合征：

又称“福维尔（Foville）综合征”，病变部位为脑桥腹内侧部，累及展神经、面神经、脑桥侧视中枢、内侧纵束、锥体束。主要的临床表现：①病灶侧眼球不能外展（展神经受损），周围性面瘫（面神经核受损）；②两眼向病灶对侧凝视（脑桥侧视中枢及内侧纵束受损）；③对侧上、下肢中枢性瘫痪（锥体束受损）。多见于脑桥旁正中动脉阻塞。

（3）脑桥被盖部综合征：

又称“雷蒙-塞斯唐（Raymond-Cestan）综合征”，病变部位为脑桥背外侧部，累及前庭神经核、展神经、面神经核、内侧纵束、小脑中、下脚、脊髓丘脑侧束和内侧丘系。主要的临床表现：①眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核受损）；②病灶侧眼球不能外展（展神经受损）；③周围性面瘫（面神经核受损）；④两眼向病灶对侧凝视（脑桥侧视中枢及内侧纵束受损）；⑤交叉性感觉障碍，即同侧面部痛温觉消失（三叉神经脊束核受损），对侧偏身痛、温觉减退或消失（脊髓丘脑侧束受损）；⑥对侧上、下肢深感觉障碍（内侧丘系受损）；⑦患侧Horner综合征（交感神经下行纤维受损）；⑧患侧偏身共济失调（小脑中脚、小脑下脚和脊髓小脑前束受损）。多见于小脑上动脉阻塞。

（4）闭锁综合征（locked-in syndrome）：

病变部位主要位于双侧脑桥基底部。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，意识清醒，语言理解无障碍，出现双侧中枢性瘫痪（双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质核束受损）；只能以眼球上、下运动示意（动眼神经和滑车神经功能保留），眼球水平运动障碍，不能讲话，双侧面瘫，构音及吞咽障碍，常被认为昏迷。脑电图正常或有轻度慢波有助于和真性意识障碍鉴别。多见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞。

3.中脑（midbrain）

（1）大脑脚综合征：

又称“韦伯（Weber）综合征”“动眼神经交叉瘫”，病变部位为动眼神经和锥体束。主要的临床表现：①患侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大（动眼神经麻痹）；②对侧中枢性面舌瘫和上、下肢瘫痪（锥体束受损）（图2-5）。

（2）贝内迪克特（Benedikt）综合征：

又称“红核综合征”，病变部位为动眼神经、红核、黑质和内侧丘系。主要的临床表现：①患侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大（动眼神经麻痹）；②对侧肢体震颤、强直（黑质受损）；③对侧肢体舞蹈、手足徐动及共济失调（红核受损）；④对侧肢体深感觉和精细触觉障碍（内侧丘系受损）。

三、小脑

（一）小脑的形态结构

1.小脑的结构

小脑（cerebellum）位于颅后窝，小脑幕下方，脑桥及延髓的背侧。借助小脑下脚、中脚、上脚分别与延髓、脑桥及中脑相连。小脑中央为小脑蚓部，两侧为小脑半球。根据小脑表面的沟和裂，将小脑分为三个叶，即绒球小结叶、前叶和后叶（图2-6）。小脑包括表面的小脑皮质、皮质下的小脑髓质和小脑核。

2.小脑的纤维及联系

（1）小脑的传入纤维：

来自大脑皮质、脑干（前庭神经核、网状结构及下橄榄核等）和脊髓，主要组成了脊髓小脑束、前庭小脑束、脑桥小脑束、橄榄小脑束、顶盖小脑束等。所有传入小脑的冲动均通过小脑的3个脚（以下脚和中脚为多）进入小脑，终止于小脑皮质和深部核团。

（2）小脑的传出纤维：

发自小脑深部核团（主要是齿状核、顶核），经过小脑上脚离开小脑，再经过中间神经元（前庭外侧核、红核、脑干的网状核和丘脑核团）而到达脑干的脑神经核及脊髓前角细胞。主要组成有齿状核红核脊髓束、齿状核红核丘脑束和顶核脊髓束等。

（二）小脑的功能

小脑是锥体外系统的重要运动调节中枢，主要起到维持躯体平衡，控制姿势和步态，调节肌张力和协调随意运动准确性的作用。小脑的传出纤维在传导过程中有两次交叉，对躯体活动发挥同侧协调作用，并有躯体各部位的代表区，如小脑半球为四肢的代表区，其上部分代表上肢，下部分代表下肢，蚓部代表躯干。

（三）常见的小脑损害表现

1.小脑蚓部损害

小脑蚓部与脊髓和前庭神经核有密切联系，管理躯干平衡功能。小脑蚓部损害时，出现躯干共济失调，即平衡障碍。表现为站立不稳，行走时步幅加宽、左右摇摆、步态蹒跚，呈醉酒步态，闭目难立征阳性，但肢体共济失调及眼震很轻或不明显，言语障碍常不明显。多见于小脑蚓部肿瘤等。

2.小脑半球损害

一侧小脑半球病变时出现同侧肢体共济失调，指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准，轮替动作差，常出现水平或旋转性眼球震颤、小脑性语言（构音不清或爆发性语言等）。多见于小脑肿瘤、脑血管病、遗传变性病等。

四、间脑

（一）间脑的形态结构

间脑（diencephalon）连接中脑和端脑，分为丘脑、下丘脑、上丘脑、底丘脑和后丘脑5部分，是中枢神经的较高级中枢（图2-7）。

1.丘脑（thalamus）

被内髓板大致分隔为前核群、内侧核群和外侧核群（图2-8）。外侧核群分为背、腹两层，背层核群分为背外侧核、后外侧核和丘脑枕，腹层核群分为腹前核、腹外侧核和腹后核，腹后核又分为腹后外侧核和腹后内侧核。此外，丘脑核群还包括板内核、正中核和网状核等。

2.下丘脑（hypothalamus）

核团分为4个区：视前区，含视前核；视上区，含视上核和室旁核；结节区，含腹内侧核、背内侧核和漏斗核；乳头体区，含下丘脑后核和乳头体核。

3.上丘脑（epithalamus）

包括松果体、缰三角、缰连合、丘脑髓纹和后连合。

4.底丘脑（subthalamus）

内含丘脑底核、黑质、红核的顶端，是锥体外系的重要结构。

5.后丘脑（metathalamus）

为内侧膝状体与外侧膝状体。前者借下丘臂连与下丘，是听觉通路的中继核；后者借上丘臂连接上丘，是视觉传导通路的第三级神经元胞体所在处。

（二）间脑的功能

1.丘脑

各个核团接受来自脑干、脊髓等的纤维，中继后再发出纤维将相应信息传导至大脑特定区域。

（1）非特异性投射核团（古丘脑）：

包括板内核、正中核和网状核。与机体觉醒状态的维持有关。

（2）特异性中继核团（旧丘脑）：

包括腹前核、腹外侧核、腹后内侧核和腹后外侧核，分别中继躯体运动调节信息、锥体外系运动协调信息、头面部感觉及味觉信息、躯干和四肢感觉信息。

（3）联络性核团（新丘脑）：

包括前核群、内侧核群、外侧核群背层。与脑的高级神经活动如情感调节、记忆，内脏活动，躯体和内脏感觉的整合有关。

2.下丘脑

是皮质下神经内分泌和自主神经系统的整合中枢，对摄食、体温、水盐平衡、脂肪代谢、垂体功能、内脏活动、生殖、昼夜节律和情绪等进行广泛的调节。

3.上丘脑

松果体产生的褪黑素可以抑制性腺、调节生物钟，松果体钙化后可作为影像学颅内定位的标志。缰三角内的缰核是边缘系统和中脑间的中继核。

4.底丘脑

与纹状体、黑质、红核有密切的纤维联系，参与锥体外系的功能。

5.后丘脑

内侧膝状体和外侧膝状体也属于间脑特异性感觉中继核团，分别是听觉和视觉通路在丘脑的中继站。

（三）常见的间脑损害表现

1.丘脑

丘脑病变可产生丘脑综合征，可有以下表现：

（1）丘脑外侧核群特别是腹后核受损：

产生对侧偏身感觉障碍。

特点为：①各种感觉均有障碍；②深感觉、精细触觉障碍重于浅感觉；③躯干肢体的感觉障碍重于面部；④可有感觉性共济失调；⑤可有感觉异常。

（2）板内核、正中核受损：

产生丘脑痛，表现为对侧偏身自发性疼痛，部位弥散、不固定，性质不定，疼痛可因情绪激动而加重，常伴自主神经功能障碍，镇痛药无效，抗癫痫药有一定疗效。

（3）丘脑至皮质下诸神经核的纤维联系受损：

产生面部分离性运动障碍。当患者大哭大笑时，病灶对侧面部表情丧失；患者做随意动作时，面肌无瘫痪。

（4）丘脑外侧核群与苍白球、红核、小脑的纤维联系受损：

产生对侧偏身不自主运动，可产生舞蹈样或手足徐动样动作，出现丘脑手等。

（5）丘脑内侧核群与边缘系统的联系受损：

产生情感和记忆障碍，如情绪不稳、强哭强笑、睡眠障碍等。

2.下丘脑

（1）视上核、室旁核、视上垂体束、室旁垂体束受损：

产生中枢性尿崩症，由于抗利尿激素分泌不足导致烦渴多饮、多尿、尿相对密度（尿比重）减低、尿渗透压低于290mol/L、禁水-加压素试验阳性。

（2）下丘脑散热、产热中枢受损：

散热中枢（位于前内侧区尤其是视前区）受损表现为中枢性高热及不能忍受温暖环境。产热中枢（位于后外侧区）受损表现为体温过低。

（3）下丘脑饱食、摄食中枢受损：

饱食中枢（下丘脑腹内侧核）受损表现为食欲亢进、食量增大，导致下丘脑性肥胖。摄食中枢（灰结节外侧区）受损表现为厌食，导致消瘦甚至恶病质。

（4）下丘脑视前区、后区受损：

视前区受损可致失眠。下丘脑后区受损可出现睡眠过度、嗜睡、发作性睡病。

（5）下丘脑腹内侧核、结节区受损：

腹内侧核受损可出现性早熟、智力低下、行为异常。结节区受损可出现性功能障碍、肥胖症，导致肥胖性生殖无能综合征。

（6）下丘脑后区、前区受损：

可出现血压不稳、心率改变、多汗、腺体分泌障碍、胃肠功能失调等自主神经功能障碍，甚至出现上消化道溃疡出血。

3.上丘脑

松果体肿瘤是常见的上丘脑病变，压迫四叠体和中脑水管可导致帕里诺综合征（Parinaud syndrome），表现为瞳孔对光反射消失，眼球垂直运动障碍特别是向上凝视麻痹、神经性耳聋、小脑性共济失调。症状多为双侧，可伴颅内压增高症状。

4.底丘脑

丘脑底核受损可出现偏身投掷运动，表现为对侧肢体尤其是上肢为主、连续、不能控制的投掷运动，清醒时出现，入睡后消失。

五、端脑

（一）端脑的形态结构

1.大脑皮质

覆盖左、右两侧大脑半球。每侧借中央沟、大脑外侧沟、顶枕沟、枕前切迹分为额叶、顶叶、枕叶、颞叶和岛叶（图2-9）。

（1）额叶（frontal lobe）：

位于外侧沟上方和中央沟前方。前端为额极，外侧面以中央沟与顶叶分界，底面以外侧沟与颞叶分界，内侧面以扣带沟与扣带回分界。中央沟与中央前沟之间为中央前回，中央前回向下有额上沟及额下沟，将额叶外侧面分为额上回、额中回及额下回。

（2）顶叶（parietal lobe）：

位于中央沟后、顶枕沟前和外侧沟延长线的上方。前面以中央沟与额叶分界，后以顶枕沟和枕前切迹的连线与枕叶分界，下面以外侧沟和颞叶分界。中央沟与中央后沟之间为中央后回，中央后回后方的顶内沟将顶叶分为顶上小叶和顶下小叶。顶下小叶包括围绕外侧沟末端的缘上回和围绕颞上沟末端的角回。

（3）颞叶（temporal lobe）：

位于外侧沟下方，枕叶前方。前面以外侧沟为界与额叶、顶叶分界，后面与枕叶相邻。前端为颞极，外侧面有颞上沟与颞下沟，颞上沟以上为颞上回，两沟之间为颞中回，颞下沟以下为颞下回。颞上回的一部分掩入外侧沟中，为颞横回。

（4）枕叶（occipital lobe）：

位于顶枕沟和枕前切迹连线的后方。后端为枕极，内侧面以距状裂为界分为楔回和舌回。视中枢为围绕距状裂的皮质。

（5）岛叶（insular lobe）：

呈三角形岛状，位于外侧沟深部，被额叶、顶叶和颞叶所覆盖。

2.基底核

位于大脑白质深部，由豆状核、尾状核和屏状核组成。豆状核分为苍白球和壳核两部分，尾状核和豆状核统称为纹状体。其中尾状核和壳核称为新纹状体，苍白球称为旧纹状体，杏仁体隶属于边缘系统（图2-10）。

3.大脑髓质

（1）联络纤维：

联系同侧半球内各部分皮质的纤维，其中短纤维（弓状纤维）联系相邻脑回，长纤维联系本侧半球各叶。主要包括：①钩束，呈钩状绕过外侧沟，连接额、颞两叶的前部；②上纵束，在豆状核与岛叶的上方，连接额、顶、枕和颞四个叶；③下纵束，沿侧脑室下角和后角的外侧壁走行，连接枕叶和颞叶；④扣带，位于扣带回和海马旁回的深部，连接边缘叶的各部。

（2）连合纤维：

连接左、右半球皮质。主要包括：①胼胝体，位于大脑纵裂底，由连合左、右半球新皮质的纤维构成。胼胝体前端呈钩形的纤维板，由前向后可分为嘴、膝、干和压部四部分。在经胼胝体所作的水平切面上，可见其纤维向两半球内部前、后、左、右辐射，广泛联系额、顶、枕、颞叶。胼胝体的下面构成侧脑室顶。②前连合，是在终板上方横过中线的一束纤维，主要连接两侧颞叶，有小部分联系两侧嗅球。③穹窿和穹窿连合，穹窿是由海马至下丘脑乳头体的弓形纤维束，两侧穹窿经胼胝体压部的下方前行并互相靠近，其中一部分纤维越至对边，连接对侧的海马，称穹窿连合。

（3）投射纤维：

连接大脑皮质深部核团与脑干、小脑和脊髓，包括传入和传出纤维。典型代表有皮质脊髓束、皮质脑桥束、皮质核束、丘脑辐射和视辐射等。

4.边缘系统

由边缘叶及与其密切相联系的皮质下结构，如杏仁核、伏隔核、下丘脑、背侧丘脑的前核和中脑被盖共同组成。边缘叶位于大脑半球内侧面，呈“C”字形包绕脑干与间脑头端周围的狭长带状皮质组织。

5.侧脑室

侧脑室由额角、体部、颞角、枕角组成，额角和体部的内侧壁为透明隔。胼胝体的下方和膝部形成了脑侧室前角的顶部和侧壁，室间孔为前角的后界。尾状核头的中间区构成了侧壁。

（二）端脑的功能

1.大脑皮质

（1）额叶

1）皮质运动区：

位于中央前回，支配对侧半身的随意运动。身体各部位在此呈现“倒立人形”排列，即下肢及足部在顶端，头部在下。

2）运动前区：

位于皮质运动区前方。此处发出的纤维至丘脑、基底核、红核，与身体联合运动及姿势调节有关；发出至小脑的额桥小脑束与共济运动有关；此外，还与自主神经调节及肌张力的抑制相关。

3）皮质侧视中枢：

位于额中回后部，与双眼同向侧视运动相关。

4）书写中枢：

位于优势半球额中回后部，与手部运动相关。

5）运动性语言中枢（Broca区）：

位于优势半球外侧沟上方和额下回后部交接的三角区，与语言运动相关。

6）额叶前部：

与记忆、判断、抽象思维、情感及冲动行为相关。

（2）顶叶

1）皮质感觉区：

位于中央后回，接受对侧肢体的深浅感觉信息。身体各部位在此呈现“倒立人形”排列。顶上小叶为触觉及实体觉的皮质中枢。

2）听觉性语言中枢：

位于优势半球缘上回，与复杂动作相关。

3）阅读中枢：

位于角回，与文字理解相关。

（3）颞叶

1）感觉性语言中枢（Wernicke区）：

位于优势半球颞上回后部，与听觉理解相关。

2）听觉中枢：

位于颞上回中部及颞横回，与听力相关。

3）嗅觉中枢：

位于钩回及海马旁回前部，接收双侧嗅觉纤维传入。

4）颞叶前部：

与记忆、联想相关。

5）颞叶内侧：

与记忆、精神、行为及内脏功能相关。

（4）枕叶：

枕叶与视觉相关。距状裂上方的视皮质接受上部视网膜传来的冲动，下方的视皮质接受上部视网膜传来的冲动。

（5）岛叶：

与内脏感觉及运动相关。

（6）边缘叶：

边缘叶与杏仁体、丘脑前核、下丘脑、中脑被盖、岛叶前部、额叶眶面等结构共同组成边缘系统。边缘系统参与高级神经、精神和内脏的活动。

2.基底核

基底核是锥体外系统的中继站，向上经丘脑与大脑皮质联络，向下通过红核、黑质、网状结构等影响下运动神经元。基底核与大脑皮质及小脑协同调节随意运动、肌张力、姿势反射及复杂行为。

（三）常见端脑损害表现

大脑半球各个脑叶有相对独立的功能，不同部位的损害会产生不同的临床症状，可根据不同症状进行定位诊断。

1.额叶病变时，主要引起以下症状和表现：

（1）外侧面

1）额极病变：主要为精神症状，表现为注意力和记忆力减退，思维和综合能力下降，同时还表现出表情淡漠、反应迟钝、易怒、欣快等人格改变。

2）中央前回病变：根据损害部位及程度，可出现单瘫，中枢性面、舌瘫，严重而广泛的损害可出现对侧偏瘫。刺激性病变可出现部分性或全面性癫痫发作。

3）额上回后部病变：可产生对侧上肢强握和摸索反射。强握反射（grasp reflex）是指物体触及患者病变对侧手掌时，引起手指和手掌屈曲反应，出现紧握该物不放的现象；摸索反射（groping reflex）是指当病变对侧手掌触碰到物体时，该肢体向各方向摸索，直至抓住该物握紧不放的现象。

4）额中回后部病变：刺激病变引起双眼向病变对侧凝视，破坏性病变双眼向病灶侧凝视，优势半球更后部位损害会引起书写不能。

5）优势半球额下回后部病变：病变时引起运动性失语。

（2）内侧面：中央旁小叶病变影响双侧下肢运动区和排尿、排便中枢，可出现膝以下瘫痪及尿失禁。

（3）底面：额叶底面肿瘤压迫可导致福-肯综合征（Foster-Kennedy syndrome），表现为视神经萎缩，对侧视神经乳头水肿。

2.顶叶病变时，主要产生皮质感觉障碍、失用和失认症等。

（1）中央后回和顶上小叶病变：破坏性病变主要表现为病灶对侧肢体复合性感觉障碍，如实体觉、位置觉等的减退和丧失，而一般感觉正常；刺激性病变可出现病灶对侧肢体的部分性感觉性癫痫，可表现为发作性蚁走感、麻木感等异常感觉。

（2）顶下小叶（缘上回和角回）病变

1）体象障碍：对身体各部位的存在、空间位置及相互关系的认识发生障碍，包括自体认识不能和病觉缺失。

2）格斯特曼综合征（Gerstmann syndrome）：优势侧角回损害所致。临床表现为失算症、手指失认、左右失认症、失写症。

3）失用症：优势侧缘上回病变所致。失用症包括结构性失用、运动性失用及观念运动性失用。

3.颞叶病变时，主要引起听觉、语言、记忆及精神活动障碍。

（1）优势半球颞上回后部病变，出现感觉性失语（Wernicke aphasia），患者能听见说话的声音，但不能理解其含义。

（2）优势半球颞中回后部病变，出现命名性失语（anomic aphasia），丧失对物体命名的能力，能说出它的用途，但说不出名称。

（3）颞叶钩回病变，可出现幻嗅和幻味，做舔舌、咀嚼动作，称为钩回发作。

（4）海马病变，可发生癫痫，出现错觉、幻觉、精神异常和情感异常等，还可导致严重的近记忆障碍。

（5）优势侧颞叶广泛病变或双侧颞叶病变，可出现精神症状，多为人格改变、情绪异常等。

（6）颞叶深部视辐射纤维和视束受损，可出现视野改变，表现为两眼对侧视野的同向性上象限偏盲。

4.枕叶病变主要引起视觉障碍。

（1）视觉中枢病变，刺激性病变可出现幻视、闪光、暗影等；破坏性病变可引起视野缺损：①双侧病变导致皮质盲，表现为全盲，视物不见但对光反射存在；②一侧病变可产生偏盲；③距状裂以下舌回病变可产生对侧同向性上象限偏盲，距状裂以上楔回可产生对侧同向性下象限偏盲。

（2）优势侧纹状区周围病变，可导致视觉失认：患者并非失明，但不认识看见的物体、图形或颜色。

（3）顶枕颞交界区病变：出现视物变形。

5.岛叶损害多引起内脏运动和感觉的障碍。

6.基底核的病变主要产生运动异常（动作增多或减少）和肌张力改变。

（1）新纹状体改变：表现为肌张力减低，运动过多。其中壳核病变可出现舞蹈样动作，尾状核病变可出现手足徐动症，丘脑底核病变可出现偏侧投掷运动。常见于小舞蹈症、亨廷顿病、肝豆状核变性等。

（2）旧纹状体及黑质病变：表现为肌张力增高，运动减少及静止性震颤。常见于帕金森病和帕金森综合征。

7.内囊聚集了大量的上、下行传导束，不同部位损伤表现不同。

（1）完全性内囊损害：病灶对侧可出现偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲。

（2）部分性内囊损害：由于前肢、后肢和膝部的传导束不同，可出现偏瘫，偏身感觉障碍，偏盲，偏身共济失调，一侧中枢性面、舌瘫或运动性失语中的1~2个或更多症状。

8.边缘系统损害时，可出现情绪及记忆障碍、行为异常、幻觉、反应迟钝等精神障碍及内脏活动障碍。

六、脑膜、脑与脊髓血管

（一）脑膜

脑的表面有三层被膜，由外向内依次为硬脑膜、蛛网膜、软脑膜（图2-11）。

1.硬脑膜

由骨膜层和脑膜层组成，有丰富的神经血管。外层骨膜与颅盖骨连接疏松，当硬脑膜血管受损时，可形成硬膜外血肿。颅底处的硬脑膜与颅骨结合紧密，颅底骨折时，可造成脑脊液外漏。硬脑膜内层向内折叠形成四个隔，分别为大脑镰、小脑幕、小脑镰和鞍膈。硬脑膜在某些部位两层分开构成硬脑膜窦，窦壁无平滑肌，不能收缩，损伤出血时难以止血，易形成颅内血肿。主要的硬脑膜窦有上矢状窦、下矢状窦、直窦、窦汇、横窦、乙状窦和海绵窦等（图2-12）。

2.蛛网膜

由纤维结缔组织和少量弹力纤维构成，与硬脑膜之间的间隙称为硬脑膜下隙，与软脑膜之间有内含脑脊液的蛛网膜下隙。在脑底部或较大的沟、裂附近，有比较宽阔的蛛网膜下隙，称为脑池。重要的脑池有小脑延髓池（可在此穿刺抽取脑脊液）、延池、桥池、脑桥小脑三角池、脚间池和环池等。

3.软脑膜

为富有神经、血管的薄膜，紧贴脑表面。软脑膜及其血管突入四个脑室内，与室管膜上皮相贴形成脉络组织，脉络组织中的血管反复分支形成脉络丛，产生脑脊液。

（二）脑的血管

1.脑的动脉

脑的动脉来源于颈内动脉和椎动脉，并在脑底部吻合成Willis环。以顶枕沟为界，大脑半球前2/3和部分间脑由颈内动脉分支供血，大脑半球后1/3及部分间脑、脑干和小脑由椎基底动脉供血。两大动脉系统又分为皮质支和中央支，两者均自成体系（图2-13）。

（1）颈内动脉：

在颈部平甲状软骨上缘，发自同侧颈总动脉，经颈动脉管进入颅腔。颈内动脉按其行程可分为颈段与颅内段；后者又分为岩骨段、海绵窦段、前膝段、床突上段和终段，后三者合称虹吸部，常弯曲成“U”形或“V”形，是动脉粥样硬化的好发部位。颈内动脉主干受累可出现患侧单眼一过性黑矇，患侧Horner征，对侧偏瘫、偏身感觉障碍和偏盲。颈内动脉的主要分支有：

1）大脑前动脉

发出皮质支：

胼胝体缘动脉、胼胝体周动脉、中央旁动脉和楔前动脉等，至额叶底部，顶枕沟之前的大脑半球内侧面。

中央支：

内侧豆纹动脉（包括返支和基底支），至内囊前部。

大脑前动脉主干受累可出现病灶对侧中枢性面、舌瘫及偏瘫，以面舌瘫及下肢瘫为重，可伴轻度感觉障碍。

2）大脑中动脉

发皮质支：

额底外侧动脉、中央前沟动脉、中央沟动脉、中央后沟动脉、顶后动脉和角回动脉等，至大脑半球外侧面。

中央支：

由数条外侧豆纹动脉组成，该组动脉行程呈“S”形弯曲，在高血压动脉粥样硬化时最容易破裂出血，导致脑出血。

大脑中动脉主干受累可出现“三偏征”：病灶对侧中枢性面、舌瘫及偏瘫，偏身感觉障碍，偏盲或象限盲。

3）后交通动脉：

是颈内动脉系和椎基底动脉系的吻合支。当此处发生后交通动脉瘤时，会压迫动眼神经，引起眼球运动障碍和瞳孔开大。

4）脉络丛前动脉：

在视束下由颈内动脉分出，供应外侧膝状体、内囊后肢的后下部、大脑脚底的中1/3及苍白球等结构，此动脉细小且行程较长，易被血栓阻塞。

（2）椎动脉：

起自锁骨下动脉，两侧椎动脉经枕骨大孔入颅后合成基底动脉，供应大脑半球后1/3及部分间脑、脑干和小脑。

主要分支有：

1）椎动脉分支：

脊髓前、后动脉和小脑下后动脉。后者为椎动脉的最大分支，行程弯曲易发生血栓，临床上称为延髓背外侧综合征（Wallenberg综合征），表现为交叉性感觉障碍和小脑性共济失调。

2）基底动脉分支：

小脑下前动脉、迷路动脉、脑桥动脉、小脑上动脉和大脑后动脉。小脑下前动脉与迷路动脉之间夹有展神经，两动脉的位移可压迫展神经，致展神经麻痹。大脑后动脉起始部与小脑上动脉之间夹有动眼神经，当颅内压增高时，大脑后动脉向下移位，压迫并牵拉动眼神经，亦可致动眼神经麻痹。

（3）大脑Willis环：

由两侧大脑前动脉起始段（A1段）、两侧颈内动脉末端（C1段）、两侧大脑后动脉（P1段）借前、后交通动脉连通形成。后交通动脉与颈内动脉交界处、前交通动脉和大脑前动脉连接处均是脑动脉瘤的好发部位。

2.脑的静脉

（1）大脑浅静脉：

由大脑上浅静脉、大脑中浅静脉、大脑下浅静脉组成，收集大脑半球外侧面、内侧面及岛叶的血液，汇入各附近的脑膜静脉窦，并与大脑内静脉相吻合。

（2）大脑深静脉：

包括大脑内静脉、大脑大静脉（又称“Galen静脉”）和基底静脉（又称“Rosenthal静脉”），引流来自半球深部髓质、基底核、间脑和脉络丛等处的静脉血，汇入直窦（图2-14）。

（三）脊髓的血管

1.脊髓的动脉

脊髓的动脉有两个来源，即椎动脉和根动脉，前者发出脊髓前动脉和脊髓后动脉。脊髓的血液主要来源于脊髓前动脉和成对的脊髓后动脉。椎动脉在其下行过程中，不断得到根动脉的补充，以保障充足的血液供应脊髓（图2-15）。

（1）脊髓前动脉：

起源于两侧椎动脉的颅内部分，在延髓的锥体交叉处合成一条，沿脊髓前正中裂下行，每1cm左右即分出3~4支沟连合动脉，左右交替地深入脊髓，供应脊髓横断面前2/3区域，包括脊髓前角、侧角、灰质连合、后角基部、前索和侧索前部。沟动脉为终末支，特别是T4和L1节段为相邻两条根动脉的交界区，易发生缺血性改变，出现脊髓前动脉综合征。

（2）脊髓后动脉：

起源于同侧椎动脉颅内部分，左右各一根，沿脊髓后外侧沟下行，分支主要供应脊髓横断面后1/3区域，包括脊髓后角的其余部分、后索和侧索后部。脊髓后动脉并未形成一条完整连续的纵行血管，略呈网状，分支间吻合较好，故较少发生供血障碍。

（3）根动脉：

起源于主动脉，是脊髓前动脉和脊髓后动脉的主要吻合血管。其在颈段主要发自椎动脉及颈升动脉，胸段发自肋间后动脉，腰段发自腰动脉，骶段发自骶动脉。上述动脉的脊髓支沿着脊神经根进入椎管，故统称为根动脉。根动脉进入椎间孔后分为前、后两支，即根前动脉、根后动脉，分别与脊髓前动脉与脊髓后动脉吻合，构成围绕脊髓的冠状动脉环。冠状动脉环分出小分支供应脊髓表面结构，并发出小穿通支进入脊髓，为脊髓实质外周部分供血。大多数根动脉较细小，但C6、T9、L2三处的根动脉较粗大。这些重要的根动脉的血流受损，会导致中央动脉综合征。

2.脊髓的静脉

脊髓的静脉较动脉多而粗，其在脊髓表面形成静脉丛及6条主要回流通路，分别位于前正中裂，后正中沟和前、后外侧沟的相应部位。这6条静脉组成前、后脊髓外静脉，其血液通过前、后根静脉引流至硬膜外隙的椎静脉丛。椎静脉丛向上与延髓静脉相交通，在胸段与胸内奇静脉及上腔静脉相交通，在腹部与下腔静脉、门静脉及盆腔静脉多处相交通。椎静脉丛内压力很低，没有静脉瓣，血流方向常随胸、腹腔压力变化（如举重、咳嗽、排便等）而改变，是感染、恶性肿瘤侵及脊髓和颅脑的通路。

七、神经系统传导通路

（一）感觉（上行）传导通路

1.躯干、四肢的本体感觉传导通路

本体感觉是指肌、腱、关节等在不同状态（运动或静止）时产生的感觉，又称“深感觉”，包括位置觉、运动觉和振动觉。本体感觉有两条传导通路：①传至大脑皮质的意识性感觉；②传至小脑的非意识性感觉。

（1）躯干和四肢意识性本体感觉和精细触觉传导通路：

该传导通路由三级神经元组成，第1级为脊神经节内假单极神经元，其周围突分布于本体感觉和皮肤的精细触觉感受器，中枢突形成薄束和楔束；第2级神经元的胞体在薄、楔束核内，发出的纤维交叉至对侧上升而成内侧丘系。第3级神经元的胞体在丘脑的腹后外侧核，发出纤维称丘脑中央辐射，主要投射至中央后回的中、上部和中央旁小叶后部，部分投射至中央前回（图2-16）。

（2）躯干和四肢非意识性本体感觉传导通路：

非意识性本体感觉传导通路实为反射通路的上行部分，为传入至小脑的本体感觉，由两极神经元组成。第1级为脊神经节内假单极神经元。第2级为胸核和腰骶膨大段第Ⅴ~Ⅶ层外侧发出的神经纤维组成脊髓小脑前后束，传导躯干（颈部除外）和下肢的本体感觉。

2.痛温觉、粗触觉和压觉传导通路

（1）躯干、四肢痛温觉、粗触觉和压觉传导通路：

第1级神经元为脊神经节内假单极神经元，其周围突分布于躯干和四肢皮肤内的感受器，中枢突经后根进入脊髓。其中，传导痛温觉的纤维（细纤维）、粗触觉和压觉的纤维（粗纤维）分别经后根的外侧部和内侧部终止于第2极神经元（脊髓灰质第Ⅰ、Ⅳ到Ⅶ层），发出纤维组成脊髓丘脑侧束（传导痛温觉）和前束（传导粗触觉和压觉）。第3级神经元的胞体在背侧丘脑的腹后外侧核，发出纤维称丘脑中央辐射，投射到中央后回中、上部和中央旁小叶后部（图2-17）。

（2）头面部痛温觉、粗触觉和压觉传导通路：

第1级神经元为三叉神经节（除外耳道和耳甲的皮肤感觉传导外）内假单极神经元，其周围突分布于头面部皮肤及口、鼻黏膜的相应感受器，中枢突经三叉神经根入脑桥。其中传导痛温觉和触压觉的纤维分别止于三叉神经脊束核和脑桥核。第2级神经元的胞体在三叉神经脊束核和脑桥核内，发出纤维交叉到对侧，组成三叉丘系，止于背侧丘脑的腹后内侧核。第3级神经元的胞体在腹后内侧核，发出纤维经内囊后肢，投射到中央后回下部。

3.视觉传导通路和瞳孔对光反射通路

（1）视觉传导通路：

由三级神经元组成。光刺激→视锥细胞和视杆细胞→双极细胞→节细胞→视神经→视交叉→视束→外侧膝状体→视辐射→内囊后肢→视区皮质（图2-18）。

（2）视野：

是指眼球固定向前平视时所能看到的空间范围。根据黄斑所能感觉的空间范围，分为中心视野和周边视野。

（3）瞳孔对光反射通路：

光照一侧瞳孔，引起双眼瞳孔缩小的反应称为瞳孔对光反射。分直接对光反射和间接对光反射。

4.听觉传导通路

由四级神经元构成。第1级神经元：蜗神经节内双极神经细胞，其周围突分布于内耳的螺旋器；中枢突组成蜗神经，止于蜗腹侧核和蜗背侧核。第2级神经元：蜗腹侧核和蜗背侧核→斜方体→对侧→上橄榄核外侧→外侧丘系→下丘核。第3级神经元：下丘核→下丘臂→内侧膝状体。第4级神经元：内侧膝状体→听辐射→内囊后肢→大脑皮质颞横回的听觉区（图2-19）。

5.平衡觉传导通路

由两级神经元构成。第1级神经元是前庭神经节内的双极神经元，其周围突分布于内耳半规管的壶腹嵴及前庭内的球囊斑和椭圆斑；中枢突组成前庭神经，止于前庭神经核群。第2级神经元为前庭神经核群，发出纤维：①组成前庭脊髓束至脊髓；②加入两侧内侧纵束至脊髓；③形成前庭小脑束至小脑，完成平衡觉反射（图2-20）。

6.内脏感觉传导通路

（1）一般内脏感觉传导通路：

指嗅觉和味觉以外的心血管、腺体和内脏的感觉，一般内脏感觉传导通路传入路径复杂，至今尚不完全清楚。

（2）特殊内脏感觉传导通路：

指传导嗅觉和味觉的通路。①嗅觉传导通路：嗅细胞→嗅球换元→经嗅束、嗅三角，外侧嗅纹→梨状前区、杏仁周区、杏仁体皮质内侧核，内侧嗅纹→隔区；②味觉传导通路：面神经膝节、舌咽和迷走神经下神经节→孤束核上部→背侧丘脑腹后内侧核→额叶岛盖、岛叶。

（二）运动（下行）传导通路

运动传导通路是中枢神经对躯体（骨骼肌）运动进行调控的传导路径，包括锥体系统及锥体外系统。

1.锥体系统（上运动神经元）

锥体系统是皮质运动区（及运动前区）与效应器相联系的神经通路，传导各种随意运动，以完成各种精细而复杂的运动，包括额叶中央前回运动区的贝兹细胞（Betz细胞）及其轴突组成的皮质脊髓束和皮质核束（图2-21）。

皮质脊髓束和皮质核束经放射冠分别通过内囊后肢和膝部下行。皮质脊髓束经中脑大脑脚中3/5、脑桥基底部下行，大部分纤维在延髓锥体交叉处交叉至对侧，形成皮质脊髓侧束下行，终止于脊髓前角；小部分纤维不交叉形成皮质脊髓前束，在下行过程中陆续交叉，止于对侧前角；仅有少数纤维始终不交叉，而止于同侧前角。皮质核束在各脑神经核的平面上分支终止于双侧各脑神经运动核，但面神经核下半和舌下神经核接受对侧的皮质核束的支配。

2.下运动神经元

下运动神经元包括脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的纤维，是接受锥体系统及锥体外系统各方面冲动的最后通路。由脑神经运动核发出的轴突组成的脑神经直接到达它们所支配的肌肉；由脊髓前角运动神经元发出的轴突经前根、神经丛、周围神经到达所支配的肌肉。

3.锥体外系统

广义的锥体外系统是指锥体系统以外的所有躯体运动系统。狭义的锥体外系统主要指纹状体系统，包括纹状体、红核、黑质、丘脑底核及小脑等。大脑皮质（主要是额叶）发出的纤维，经新纹状体，至旧纹状体，再发出纤维分别止于红核、黑质、丘脑底核和网状结构等处。由红核与网状结构发出的纤维分别组成红核脊髓束和网状脊髓束，均止于脊髓前角运动细胞，调节骨骼肌的随意运动。

（三）神经传导通路的相关递质

1.胆碱能通路

以乙酰胆碱为神经递质。主要有：①运动传导通路的下运动神经元；②脑干网状结构非特异性上行激动系统；③脊髓后角→背侧丘脑→大脑皮质的特异性感觉投射；④交感神经节前神经元，副交感神经节前和节后神经元。

2.胺能通路

含有胺类神经递质。主要有：①去甲肾上腺素能通路；②肾上腺能通路；③多巴胺能通路；④5-羟色胺能通路。

3.氨基酸能通路

参与神经传导的氨基酸分为兴奋性和抑制性两类，前者包括天冬氨酸、谷氨酸；后者包括γ-氨基丁酸（GABA）、甘氨酸和牛磺酸。其中，以GABA能通路分布最广。

4.肽能通路

多种肽类物质广泛存于中枢和周围神经系统内，它们具有神经递质或调质的功能。以P物质能通路、生长抑素能通路、后叶加压素和催产素能通路等研究居多。