第三节 语言障碍
一、失语
失语(aphasia)是指在意识清楚、发音和构音没有障碍的情况下,大脑皮质语言功能区病变导致的言语交流能力障碍,表现为自发谈话、听理解、复述、命名、阅读和书写六个基本能力残缺或丧失。不同的大脑语言功能区受损可有不同的临床表现。下面简要介绍主要的失语类型。
(一)外侧裂周围失语综合征
包括布罗卡失语(Broca失语)、韦尼克失语(Wernicke失语)和传导性失语,病灶位于外侧裂周围,共同特点是均有复述障碍。
1.Broca失语
又称“表达性失语”或“运动性失语”,由优势侧额下回后部(Broca区)病变引起。临床表现以口语表达障碍最突出,谈话为非流利型、电报式语言,讲话费力,找词困难,只能讲一两个简单的词,且用词不当,或仅能发出个别的语音。口语理解相对保留,对单词和简单陈述句的理解正常,句式结构复杂时则出现困难。复述、命名、阅读和书写均有不同程度的损害。常见于脑梗死、脑出血等可引起Broca区损害的神经系统疾病。
2.Wernicke失语
又称“听觉性失语”或“感觉性失语”,由优势侧颞上回后部(Wernicke区)病变引起。临床特点为严重听理解障碍,患者表现为听觉正常,但不能听懂别人和自己的讲话。口语表达为流利型,语量增多,发音和语调正常,但言语混乱而割裂,缺乏有意义的词句,难以理解,答非所问。复述障碍与听理解障碍一致,存在不同程度的命名、阅读和书写障碍。常见于脑梗死、脑出血等可引起Wernicke区损害的神经系统疾病。
3.传导性失语(conduction aphasia)
多数传导性失语患者病变累及优势侧缘上回、Wernicke区等部位,一般认为本症是由于外侧裂周围弓状束损害导致Wernicke区和Broca区之间的联系中断所致。临床表现为流利性口语,患者语言中有大量错词,但自身可以感知到错误,欲纠正而显得口吃,听起来似非流利性失语,但表达短语或句子完整。听理解障碍较轻,在执行复杂指令时明显。复述障碍较自发谈话和听理解障碍重,二者损害不成比例,是本症的最大特点。命名、阅读和书写也有不同程度的损害。
(二)经皮质性失语综合征
又称“分水岭区失语综合征”,病灶位于分水岭区,共同特点是复述相对保留。
1.经皮质运动性失语(transcortical motor aphasia)
病变多位于优势侧Broca区附近,但Broca区可不受累,也可位于优势侧额叶侧面,主要由于语言运动区之间的纤维联系受损,导致语言障碍。表现为患者能理解他人的言语,但自己只能讲一两个简单的词或短语,呈非流利性失语,类似于Broca失语,但程度较Broca失语轻,患者复述功能完整保留。本症多见于优势侧额叶分水岭区的脑梗死。
2.经皮质感觉性失语(transcortical sensory aphasia)
病变位于优势侧Wernicke区附近,表现为听觉理解障碍,对简单词汇和复杂语句的理解均有明显障碍,讲话流利,语言空洞、混乱而割裂,经常是答非所问,类似于Wernicke失语,但障碍程度较Wernicke失语轻。复述功能相对完整,但常不能理解复述的含义。有时可将检查者故意说错的话完整复述,这与经皮质运动性失语患者复述时可纠正检查者故意说错的话明显不同,命名、阅读和书写均有明显障碍。本症多见于优势侧颞、顶叶分水岭区的脑梗死。
3.经皮质混合性失语(mixed transcortical aphasia)
又称“语言区孤立”,为经皮质运动性失语和经皮质感觉性失语并存,突出特点是复述相对好,其他语言功能均严重障碍或完全丧失。本症多见于优势侧大脑半球分水岭区的大片病灶,累及额、顶和颞叶。
(三)完全性失语(global aphasia)
又称“混合性失语”,是最严重的一种失语类型。临床上以所有语言功能均严重障碍或几乎完全丧失为特点。患者限于刻板言语,听理解严重缺陷,命名、复述、阅读和书写均不能。
(四)命名性失语(anomic aphasia)
由优势侧颞中回后部或颞枕结合区病变引起。主要特点为命名不能,表现为患者把词“忘记”,多数是物体的名称,尤其是那些极少使用的东西的名称。如令患者说出指定物体的名称时,仅能叙述该物体的性质和用途。别人告知该物体的名称时,患者能辨别对方讲得对或不对。自发谈话为流利型,缺乏实质词,赘话和空话多。听理解、复述、阅读和书写障碍轻。命名性失语在临床中非常常见,是各型言语障碍的早期阶段的共同表现,例如阿尔茨海默病轻微痴呆阶段、脑血管病引起的轻度言语障碍均可表现为命名障碍,随着疾病的进展命名障碍加重并出现其他言语障碍特点。
(五)皮质下失语
皮质下失语是指丘脑、基底核、内囊、皮层下深部白质等部位病损所致的失语。本症常由脑血管病、脑炎引起。
1.丘脑性失语
由丘脑及其联系通路受损所致。表现为急性期有不同程度的缄默和不语,以后出现语言交流、阅读理解障碍、言语流利性受损和音量减小,可同时伴有重复语言、模仿语言、错语和命名不能等。复述功能可保留。
2.内囊、基底核损害所致的失语
内囊、壳核受损时,表现为语言流利性降低,语速慢,理解基本无障碍、常常用词不当。能看懂书面文字,但不能读出或读错,复述也轻度受损,类似于Broca失语。壳核后部病变时,表现为听觉理解障碍,讲话流利,但语言空洞、混乱而割裂,找词困难,类似于Wernicke失语。
二、构音障碍
构音障碍(dysarthria)是和发音相关的中枢神经、周围神经或肌肉疾病导致的一类言语障碍的总称。患者具有语言交流所必备的语言形成及接受能力,仅表现为口语的声音形成困难,主要为发音困难、发音不清,或者发声、音调及语速的异常,严重者完全不能发音。不同病变部位可产生不同特点的构音障碍,具体如下:
(一)上运动神经元损害
单侧皮质脊髓束病变时,造成对侧中枢性面瘫和舌瘫,主要表现为唇和舌承担的辅音部分不清晰,发音和语音共鸣正常。最常见于累及单侧皮质脊髓束的脑出血和脑梗死。双侧皮质延髓束损害导致咽喉部肌肉和声带的麻痹(假性延髓麻痹),表现说话带鼻音、声音嘶哑和言语缓慢。由于唇、舌、齿功能受到影响,以及发音时鼻腔漏气,致使辅音发音明显不清晰,常伴有吞咽困难、饮水呛咳、咽反射亢进和强哭强笑等。主要见于双侧多发脑梗死、皮质下血管性痴呆、肌萎缩侧索硬化、多发性硬化和进行性核上性麻痹等。
(二)基底节病变
此种构音障碍是由于唇、舌等构音器官肌张力高、震颤及声带不能张开所引起,导致说话缓慢而含糊、声调低沉、发音单调、音节颤抖样融合、言语断节及口吃样重复等。常见于帕金森病、肝豆状核变性等。
(三)小脑病变
小脑蚓部或脑干内与小脑联系的神经通路病变,导致发音和构音器官肌肉运动不协调,又称“共济失调性构音障碍”。表现为构音含糊、音节缓慢拖长、声音强弱不等,甚至呈暴发样、言语不连贯,呈吟诗样或分节样。主要见于小脑蚓部的梗死或出血、小脑变性疾病和多发性硬化等。
(四)下运动神经元损害
支配发音和构音器官的脑神经核和/或脑神经、司呼吸肌的脊神经病变,导致受累肌张力过低或消失而出现弛缓性构音障碍,共同特点是发音费力和声音强弱不等。面神经病变影响唇音和唇齿音发音,在双侧病变时更为明显;舌下神经病变使舌肌运动障碍,表现为舌音不清、言语含糊,伴有舌肌萎缩和舌肌震颤;迷走神经喉返支单侧损害时表现声音嘶哑和复音现象,双侧病变时无明显发音障碍,但可影响气道通畅而造成吸气性哮鸣;迷走神经咽支和舌咽神经损害时可引起软腭麻痹,说话带鼻音并影响声音共鸣;膈神经损害时造成膈肌麻痹,使声音强度减弱,发音费力,语句变短。该类型构音障碍主要见于进行性延髓麻痹、急性脊髓炎、吉兰-巴雷综合征、脑干肿瘤、延髓空洞、副肿瘤综合征及各种原因导致的颅底损害等。
(五)肌肉病变
发音和构音相关的肌肉病变时出现此类型构音障碍,表现类似下运动神经元损害,但多同时伴有其他肌肉病变,如重症肌无力、进行性肌营养不良和强直性肌病等。