第三章　头皮肿瘤

第一节　头皮癌

头皮癌（scalp carcinoma）泛指头皮的恶性肿瘤，常见的皮肤恶性肿瘤为基底细胞癌、鳞状细胞癌、肉瘤及转移性肿瘤等。

一、基底细胞癌

基底细胞癌（basaloma）由Jacob于1827年首先描述，但到1902年才由Krompecher将其与其他上皮性肿瘤明确区分。肿瘤源于皮肤或附件尤其是毛囊的基底细胞，是一种低度恶性肿瘤（图3-1-1）。通常发生在头面部，紫外线辐射是主要的环境病因学因素。由于臭氧层的漏洞，紫外线到达地球表面的辐射量大大加强，其他原因包括对紫外线所致损伤的基因易感性、电离辐射、免疫抑制、病毒感染、化学致癌物及慢性损伤等。多发于白色人种，在非白色人种中相对少见。研究资料显示，约旦等地区男女平均发病年龄差异均无统计学意义，女性发病率比男性高；在英国，男女发病率无明显的差异，在澳大利亚和美国男性发病率均较高；中国的流行病学资料尚缺乏。

（一）临床表现

基底细胞癌早期表现为局部皮肤略呈隆起、淡黄色或粉红色小结节，仅有针头或绿豆大小，呈半透明结节，质硬，表皮菲薄，伴有毛细血管扩张，但无疼痛或压痛；病变位于表皮深层者，表面皮肤略凹陷，失去正常皮肤的光泽和纹理，经数月或数年后，出现鳞片状脱屑，以后反复结痂、脱屑，表现溃烂、渗血。当病灶继续增大时，中间形成浅表溃疡，其边缘参差不齐，似虫蚀样。表面形成多种多样，大致可分为以下几种类型：

1.结节溃疡型

结节溃疡型为头皮基底细胞癌中较为常见的一种，损害为单个，自针头大小至绿豆大小，呈半透明结节，质硬，表面菲薄，伴毛细血管扩张，稍受外伤即出血。其后渐增大，中央凹陷，表面糜烂或溃破，溃疡底部呈颗粒状或肉芽状、菜花样，覆以浆液性的分泌物；边缘继续扩大，可见多数浅灰色呈珍珠样外观的小结节，参差不齐向内卷起，临床上通常称之为侵蚀性溃疡。

2.浅表型

头皮浅表型基底细胞癌极其少见，其发病特点为男性多于女性，发病年龄较早。

3.局部性硬化型

局部性硬化型好发于面部、额部、颧部、鼻部和眼眦等处，临床上极少见。损害为单发，表现为扁平或稍隆起的浸润块，呈不规则或匐行状，大小自数毫米至占据整个前额部，灰白至淡黄色，表面光滑，可透见毛细血管扩张。生长缓慢，触之较硬，多有破溃，类似局限性硬皮病。

4.瘢痕性癌

罕见，多发生于面部，损害为浅表性结节状斑块，生长缓慢。

5.色素性基底细胞癌

当各种类型的基底细胞癌出现色素沉着时称其为色素性基底细胞癌。

（二）病理

基底细胞癌起源于表面或皮肤附件的多能性基底样细胞，可分多方向分化。癌细胞似基底细胞呈卵圆形或梭形，胞核染色深，胞质少，胞界不清楚。瘤实质与间质之间有对PAS染色呈阳性反应的基底带。间质结缔组织内成纤维细胞增生。间质因含大量酸性黏多糖而呈黏液样，当标本经固定脱水后，间质内黏蛋白皱缩，导致部分或全部与瘤实质分离，可借这种现象在病理学上与鳞癌等肿瘤相区分（图3-1-2）。

（三）诊断与鉴别诊断

当基底细胞癌有典型特征时，如结节超过数毫米容易识别，但早期色素增加的基底细胞癌与传染性软疣、老年性皮脂腺增生则难以区别，后者在损害中央可见有充以角蛋白的点状凹陷。当基底细胞癌表面有明显结痂或鳞屑时，应与寻常疣、角化棘皮瘤和鳞癌等相鉴别。而色素性基底细胞癌，可被误诊为黑色素瘤。基底细胞癌边缘内卷，有毛细血管扩张，色泽呈褐色，周围无色素晕。浅表型基底细胞癌则颇似湿疹、扁平苔藓、银屑病，但要注意其线形边缘不清楚，可与局限性硬皮病相鉴别，最终往往靠病理检查来确定。

（四）治疗

基底细胞癌生长缓慢，很少发生淋巴结节转移，预后较好。其对放射线敏感，故临床上一般采用放疗。

1.放疗

放射剂量与照射范围视病灶大小而定：凡病灶直径＜1cm，较表浅的，可采用50kV接触治疗，总剂量22Gy；病灶直径＜5cm，厚度＜0.5cm者用120～140kV中度X线分割治疗，疗程2～3周或3～5周；病灶直径＞5cm，浸润较深者用160～180kV分割治疗，疗程3～5周，总剂量45～60Gy。放疗的优点是疗效佳，头面部不留瘢痕，但对局部性硬化型基底细胞癌则不适用。

2.化疗

对于基底细胞癌的化疗，凡无淋巴转移者，头面部基底细胞癌一般不主张全身性化疗，多应用局部擦敷抗肿瘤药，氟尿嘧啶软膏涂抹，早晚各1次，持续2～3周。局部可能发生糜烂，改用抗生素油膏涂擦。20%蟾蜍软膏，皮癌净，全身用平阳毒素15mg，每日1次，总剂量600～900mg；对较大病灶则局部用药疗效不佳，应慎用。

3.冷冻治疗

冷冻治疗适用于富于纤维成分，病灶不大的基底细胞癌。以病灶中心及周围2～5cm正常组织作为治疗区域，用液氮喷射到癌中央，一般持续30秒左右，使局部温度降到-20℃，然后缓慢解冻。如无精确温度计测量，临床上可按停止使用液氮后到解冻需要的时间来粗略估计冷冻是否足够。一般头颈面、面部的小病灶至少1.5分钟，还常需重复进行，解冻2次，第2次可据第1次治疗程度作适当调整。当肿瘤组织坏死脱落后用生理盐水冲洗，并涂以抗生素油膏，每日2次，3～4周伤口可完全愈合。据报道，冷冻治疗后，头皮基底细胞癌复发率高，故多认为不宜采用。

4.激光治疗

常用CO₂激光及Nd∶YAC。用高能量切割，低能量凝固，适用于较浅表肿瘤，优点是损伤小，修复好，缺点是缺乏边缘组织病理检查。

5.手术治疗

对病灶＞1cm者，手术仍是主要疗法。必要时可结合放疗联合应用。

（1）刮除手术：

适用于浅表、较小的基底细胞癌。在局麻下先用3～4mm刮匙刮除周边和基底残余瘤组织，最好用电凝烧灼。伤口涂以抗生素油膏，优点是伤口小。适用于面部和额部。

（2）化学外科：

美国医师Mohs首创，原先用氯化锌糊剂固定肿瘤后，将其水平削下送病理检查，每削一次送检一次，直至送检组织无癌组织为止。目前已无须用氯化锌糊剂，直接水平方向切削新鲜组织。此法适用于较大肿瘤，治愈率达99%，其技术难度较大。有学者认为，此法与手术切除，送冷冻切片检查，并无本质区别。

（3）手术切除：

根据灶大小，有无转移来决定切口范围和操作深度。当肿瘤深入颅骨时，应将累及的颅骨至硬脑膜一并切除，再做修复与植皮手术。

二、鳞状细胞癌

鳞状细胞癌（squamous carcinoma）（简称鳞癌），又称表皮样囊肿、棘细胞癌，系起源于表皮或附件如皮脂腺导管、毛囊、汗腺管等的角朊细胞。鳞状细胞癌是常见的皮肤恶性肿瘤之一，好发于老年人头皮、面部、颈、手背前臂等暴露部位。发病原因不明，可能与日光照射、服用某些药物、慢性辐射等有关（图3-1-3）。

（一）病因

自Percival Pott1775年首次报告扫烟囱工人因接触煤烟发生阴囊鳞癌以来，鳞癌的发病机制为人们所注意，其中，环境因素中的阳光、湿度、烟雾和气候，遗传因素，肤色等被认为与鳞癌的发生有密切关系。

1.阳光中的紫外线

1948年Blum证明致癌射线是太阳光谱中波长为290～320nm的部分。

2.化学因素

某些化学物质（如砷、沥青等）可致皮肤鳞癌，与沥青接触的工人皮肤鳞癌的发病风险比一般工人高出12倍左右。

3.种族因素

有色人种的发病风险比白色人种高。国内孙绍谦等1956年报告191例皮肤癌，其中鳞癌占78.5%，而1953年德国Bosenberg报告133例皮肤癌中鳞癌仅占15%。

4.癌前期皮肤病

癌前期皮炎（Bowen病）、放射性皮炎、光化性角化病、砷剂性角化病等均易致鳞癌。

5.瘢痕

各种创伤性瘢痕，尤其烧伤性瘢痕更易发生鳞癌。

（二）临床表现

原发性鳞癌少见，早期为一小丘疹，结节状或呈疣状突起，淡红色，表面粗糙，生长迅速易破溃并向周围浸润；多见于头顶部，继发性鳞癌多见，常在原有头皮的慢性溃疡、瘢痕等损害基础上癌变所致。按临床形态，通常有两型：

菜花型：初为浸润型小斑块、小结节或溃疡，之后呈乳头状至菜花样隆起，淡红色，基底较宽，质硬，表面可见毛细血管扩张，伴有鳞屑和结痂，中心区常有钉刺样角质。若将其剥离则底部易出血，此型面部和四肢多见。

深在型：初为淡红色坚硬结节，表面光滑，逐渐增大。中央出现脐凹陷，周围有新结节形成，破溃后形成火山样溃疡，边缘隆起外翻。质硬，溃疡底面高低不平，创面有污垢坏死组织和脓样分泌物，散发恶臭。病变发展较快并向深层浸润可达颅骨，可有早期区域性淋巴结转移。亦有经血行转移者，但罕见。

（三）病理

鳞癌一般分化较好，高分化的鳞癌约占75%，癌细胞呈乳头状，巢状、条索状或腺样结构，可浸润至真皮层或皮下组织，按癌细胞分化程度分4级。

1.Ⅰ级

分化成熟的鳞癌，具有细胞间桥和癌珠。癌珠为鳞癌特征性结构，是由同心性排列的角癌细胞组成。

2.Ⅱ级

以棘细胞为主要成分，并具有明显的异型性，包括癌细胞体增大，核大小不等，染色深浅不一，核分裂多见，癌珠少，且其中央有角化不全。

3.Ⅲ级

细胞分化差，皮表层大部分细胞排列紊乱，细胞体积增大，核大异型明显，核分裂多见，无癌珠，但有个别细胞呈角化不良，病变在表皮内呈辐射状扩展，浸润真皮较晚。

4.Ⅳ级

为未分化型，无棘细胞，无细胞间桥和癌珠，癌细小呈梭形，核细长染色深，并有坏死和假腺样结构，少数呈鳞状细胞和角化细胞，可作为诊断依据。

（四）诊断

本病多见于50岁以上的患者，病变部位常有损伤瘢痕或溃疡。病变质地较硬，呈结节或斑块，边缘隆起，增长较快。应同良性慢性溃疡和结核性溃疡相鉴别，早期与基底细胞癌相似，病理检查可以确诊。

（五）治疗

根据病变大小、病程以及患者年龄和全身性情况，选择适当治疗方法。

1.手术治疗

皮肤恶性肿瘤以基底细胞癌和鳞状细胞癌较为多见，肿瘤不但影响美观，而且危害患者的生命健康。手术切除是治疗头面部皮肤恶性肿瘤的金标准。但当癌症侵及颅内时，通常需要扩大切除，这会在术后留有较大面积的颅骨缺损，甚至硬脑膜缺损。因此在手术治疗时，不但要考虑到手术切除的彻底性以减少复发，而且又要考虑切除后创面修复问题，以便最大限度地保留或恢复头面部外观和功能。切口应距肿瘤边缘1～2cm，深度则应按肿瘤侵犯程度来确定，原则是尽可能作广泛根治。未侵及颅骨者，作头皮全层切除，已侵犯颅骨者应切除颅骨并扩大到正常颅骨1cm，若已累及板障和内板，则切除范围还应更大些。缺损颅骨范围不大者，一般不做修补。头皮作松解转移皮瓣缝合，缺损较大者作植皮术，有患侧枕部，耳后和颈部淋巴结转移者，亦应行清除术，术后应辅以放疗。

2.放疗

凡不适宜手术或有手术禁忌者，可选用X线或镭γ线治疗。根据病灶大小深浅来决定剂量与疗程，＜2cm的浅表病灶采用50kV接触治疗2～3周；＜5cm，厚度不超过0.5cm者采用120～140kV中度X线治疗2～3周；＞5cm，厚度超过0.5cm以上者用160～180kV深度X线治疗3～5周，总剂量为45～60Gy。

3.激光治疗

适用于小而浅表病灶。

4.药物治疗

局部用药：外用三氯醋酸、足叶草脂或5-Fu软膏，疗效较差，易复发。以皮癌净为主结合中药治疗。全身用药：肌肉或静脉注射博来霉素，每日一次，每次15mg，总剂量为600～900mg。

三、肉瘤

头皮肉瘤为起源于皮下组织的肿瘤，其发病率较低，临床上较为少见。

（一）纤维肉瘤

发生于头部的纤维肉瘤（fibrosarcoma）以枕颈部和眼眶部多见，患者多为中年人。开始为局部出现硬而无痛结节，生长迅速，隆起明显并压迫头皮，使其萎缩发生溃疡。触之瘤质较硬，不活动，不痛，有胀感。

1.病理特点

肉瘤切面呈均匀灰红的颜色，湿润具有光泽，似鱼肉状。较大的肉瘤可见水肿、出血、坏死和囊腔形成，周围可有假包膜而界限清楚。镜下组织学变化很大，按瘤细胞核分裂多少、异型性程度、胶原纤维和网状纤维的数量及排列特点，可分为分化好的，分化差的和高度未分化的三种。

此外，一种偶见于头面部的隆起性皮肤纤维肉瘤，与纤维肉瘤不同，是从皮肤的成纤维细胞发生而来。初为一个或数个小结节，与皮肤附着固定但与浅筋膜不固定，故检查时肿瘤可移动。数个瘤结节可相互融合形成不规则的隆起结节，瘤质较硬，可破溃。切面呈灰白色，有光泽，无包膜，出血坏死少见。镜下细胞为棱形幼稚的成纤维细胞，大小形态较一致，异型性较轻。其特征是瘤组织由紧密的棱形细胞与胶原纤维围绕一个中心做放射状排列的车辐状结构。

2.诊断与鉴别诊断

纤维肉瘤无特殊临床症状，需与头皮各种肿块相鉴别，确切的诊断有赖于病理检查。

3.治疗

纤维肉瘤对放射线敏感性差，故多采用根治性手术，其转移和复发率因肿瘤分化程度和切除早晚而有不同，预后一般较差。

（二）横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）是一种比较常见的恶性度较高的肿瘤，但原发于头部者极少，且仅见于颞部和枕部。

1.临床表现

多见于青少年，胚胎性横纹肌肉瘤患者则多为10岁以下的儿童。肿瘤质硬不活动，发展迅速常显著侵袭颅骨，肿瘤血供丰富。笔者医院曾诊治3例，2例为儿童，在枕部，1例为成人，在颞部；切除时出血多，均见局部大片颅骨被侵蚀破坏；术后半年内复发，从发病到死亡仅一年。

2.病理

肿瘤由不同程度未分化的横纹肌细胞组成，根据形态和临床特点分为三型。

（1）多形性横纹肌肉瘤：

其特点是瘤细胞多形性，可能由成熟的横纹肌细胞退化而来。

（2）胚胎性横纹肌肉瘤：

恶性度高，肉眼观肿瘤呈葡萄状，又称葡萄状肉瘤，易侵袭颅骨，早期即可经血道和淋巴道转移，以枕颈部多见，也可发生于原来没有横纹肌的部位。

（3）腺泡状横纹肌肉瘤：

恶性度极高，是三型中预后最差的，瘤组织主要由小圆形细胞组成，有腺泡状排列倾向。

3.治疗

以早期手术切除为主，术后辅以放疗或化疗。预后恶劣。

（三）脂肪肉瘤

发生于头部的脂肪肉瘤（liposarcoma）少见，极少从皮下脂肪发生，也极少由脂肪瘤恶变而来，通常一开始即为恶性。

1.临床表现

患者以中、老年居多，常无明显症状，或偶有压痛，肿瘤呈浸润生长，瘤质较软，不活动，可累及头皮和颅骨。少数患者局部有外伤史。近年来注意到病毒与脂肪肉瘤的发生有关，已证明在特殊抗原和患者中分离出特殊抗体。

2.病理

脂肪肉瘤形态随其组织成分不同，瘤细胞有近似成熟的脂肪细胞、脂肪母细胞、黏液样细胞、多形或圆形细胞和多核巨细胞等以及纤维组织和血管成分。表面有一薄层纤维组织构成的假包膜。切面呈分叶状，黄色或淡灰蓝色，有光泽。

3.诊断与鉴别诊断

脂肪肉瘤不具特殊性，X线摄片对诊断有参考意义。术前应与浸润性脂肪瘤、肌间黏瘤、恶性间叶瘤、恶性纤维瘤以及横纹肌肉瘤等鉴别，最终有赖于病理检查证实。

4.治疗

手术切除，术中宜做冰冻切片。确诊后做广泛根治术，并应避免撕破瘤表面假包膜。复发率较高，但较少转移。

（四）平滑肌肉瘤

软组织的平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma），主要发生于皮肤和皮下组织，发生于头皮者罕见。本病多见于中老年人，男女发病率相近。肿瘤呈圆形或结节状，浸润性生长，但边界清楚，可有假包膜，切面呈灰红色、鱼肉样，可有液化囊变和出血坏死；瘤细胞因分化程度不同而有很大差异，分化好的似平滑肌瘤，其预后好。

治疗为手术切除，并送活检，一期完成手术。对恶性度较高的平滑肌肉瘤，应将瘤周筋膜、肌肉做适度切除。

四、转移性肿瘤

头皮转移性肿瘤（metastatic tumor）较少见，转移途径包括：邻近组织的恶性肿瘤直接侵犯头皮、由远隔组织器官的恶性肿瘤经血行和淋巴转移。前者包括颅内恶性脑膜瘤、颅骨及头皮下组织的恶性肿瘤，如颅骨成骨肉瘤、头皮汗腺肿瘤、颞肌横纹肌肉瘤等。远隔组织器官的恶性肿瘤经血行转移者，如肺癌、乳腺癌、肾癌等。经血行转移者颅内多见，极少发生单纯转移至头皮者，这与颈总动脉的血流大部分流到颈内动脉有关。此外，颈部的淋巴肉瘤，亦可转移到同侧头皮，有报道口腔咽部唾液腺肿瘤转移至头皮。

1.诊断

头皮转移肿瘤本身可无任何症状，其临床表现取决于原发病灶引起的不同症状。对早期即发生头皮转移者难以及时作出诊断，而当发现原发病灶后，头皮出现迅速增大的肿块时，则应考虑转移的可能。

2.治疗

转移至头皮的肿瘤以手术切除为主，一般无困难，局部也极少复发。治疗的着眼点在于对原发病灶的处理。因此，预后取决于原发病灶是否早发现，能否彻底切除，以及对放疗、化疗是否敏感等。