第二节　头皮黑色素瘤

黑色素瘤（melanoma）于19世纪初由Garswell命名，1894年Paget提出其来源于黑痣。白色人种比有色人种多见，好发于成年人，并随年龄增长发病风险增加。肿瘤起源于外胚叶的神经嵴，黑色素细胞位于表皮层与基底细胞间排列，细胞产生色素后，通过树状突将黑色素颗粒输送到基底细胞和毛发内。黑色素瘤恶性程度极高，尽管占皮肤肿瘤比例不到10%，却占皮肤肿瘤死亡病例的大部分，多发生于皮肤或接近皮肤的黏膜，也见于软脑膜和脉络膜。

一、病因

目前的研究对于黑色素细胞瘤变的真正原因尚不清楚，可能与良性黑色素斑块、阳光和紫外线照射、种族、遗传、外伤、慢性机械刺激等因素有关。

二、临床过程

病变部位头皮有黑色素斑或黑痣，因理发、洗头、搔痒的反复刺激或长期戴帽压迫摩擦，表皮糜烂，依附的毛发脱落，并逐渐增大发生瘤变。

三、临床分期

临床根据原发灶的范围、淋巴结转移的情况和影像学检查有否远隔转移等结果来估测病期。Ⅰ期：无区域淋巴结转移；Ⅱ期：伴有区域淋巴结转移；Ⅲ期：伴有远处转移。

四、病理分型

1.大上皮样细胞

多见，细胞呈多边形。

2.小上皮样细胞

核大而不典型。

3.梭形细胞

胞质呈原纤维样，核大染色深。

4.畸形细胞

为单核或多核。

5.树枝突细胞

比正常黑色素细胞大，胞核异型，瘤细胞对酪氨酸酶呈强阳性反应。

五、诊断

临床上对于黑色素瘤诊断一般不难，少数不典型者，要靠病理检查证实。下列检查有助诊断：

1.抗人黑色素瘤血清作间接免疫荧光标记黑色素组织，当抗血清稀释为1∶2时，最高阳性率可达89%。

2.用Vacca双PAP免疫酶标记法标记测定，当抗血清稀释度为1∶400时，82.14%呈阳性反应。

3.色素原检查，黑色素原经肾排出后氧化，使尿液呈暗褐色，称黑色尿。若在尿液中加入氯化铁、重铬酸钾、硫酸，可促进其氧化，再加硝酸钠，尿液呈紫色；先加醋酸，再加氢氧化钠，尿液呈蓝色。

六、鉴别诊断

1.具有黑色素性的病变

（1）幼年性蓝色素瘤：为良性，呈紫红色豆粒大小结节，色素分布均匀，边缘光滑，无毛发，局部皮肤变薄，切片检查黑色素缺如。

（2）色素性基底细胞癌。

（3）头皮纤维瘤：生长缓慢，表面常有均匀色素，界限清楚，瘤质常较硬，与表皮粘连紧密。

（4）日光性雀斑样痣：多见于老年人，日光暴晒部位，色素均匀，边缘整齐。

（5）某些血管性疾病：如头皮血管瘤、栓塞性毛细血管性动脉瘤等。

2.非色素性病变

黑色素瘤与非色素性病变的鉴别，如化脓性肉芽肿、有局部炎症史。

七、治疗

1.手术切除

手术治疗宜早期施行对原发瘤的切除，若冰冻切片证实为黑色素瘤，则手术应做扩大切除。传统理论认为切除范围应包括瘤外5cm区域。但近年来倾向于同意Mohs的观点，认为面部只需切除瘤外1cm的区域，其他部位黑色素瘤切除瘤外2cm区域即足够。术后4～6周，可根据头皮淋巴结引流方向作区域性头颈部淋巴清除，有利于提高生存率。

2.物理治疗

物理治疗适用于浅表型和早期病变，可用激光或液氮，术后辅以放疗。

3.化疗

抗黑色素瘤素（达卡巴嗪，简称DIC或DTIC），每日2.5mg/kg加入150ml 5%葡萄糖液或生理盐水中，快速静脉滴注（10～15分钟），连用10日为一疗程，3周后可做第二疗程。可抑制骨髓和胃肠道反应及感冒样症状，应用第二疗程前做白细胞数检查。对晚期患者可试行同侧颈外动脉插管，便于多次连续注射治疗，以提高疗效。

洛莫司汀每日2.5mg/kg加入250～500ml5%葡萄糖液或生理盐水中，静脉滴注，每周2次，连用3周为一疗程。

氯乙环己亚硝脲（CCNU）200mg，1次口服，每6周1次，服药前注射甲氧氯普胺以防呕吐。CCNU亦具有抑制骨髓作用，需反复检查白细胞数。

4.免疫治疗

目前的研究认为可应用自身肿瘤制成的疫苗，皮内注射，每周1～2次。此外，可选用白介素-2（每日2万U，20日为一疗程）、卡介苗接种、转移因子、左旋咪唑、LAK细胞、中药等以提高免疫力。