第六节　发绀

发绀是指皮肤黏膜浅表毛细血管血液中还原血红蛋白增多或变性血红蛋白增多，使皮肤和黏膜呈青紫色改变的一种表现，也称为紫绀。这种改变常发生在黏膜及皮肤较薄、色素较少和毛细血管较丰富的部位，如口唇、鼻尖、指/趾甲床等处。

【发病机制】

是否表现发绀取决于血液中还原血红蛋白绝对量的多少，当还原血红蛋白超过50g/L时皮肤和黏膜可出现发绀。还原血红蛋白=Hb×（1- 血氧饱和度），若患者血红蛋白 ＞ 180g/L时，即使在机体的氧含量轻度下降（≤ 72%）而不至于缺氧的情况下，即可存在有50g/L以上的还原血红蛋白而出现发绀。而严重贫血（Hb ＜ 60g/L）时，即使血氧饱和度严重下降，还原血红蛋白也难达到50g/L，所以不会显示发绀。因此，临床上发绀并不总是表示缺氧，缺氧也不一定都有发绀。近年来也有临床观察资料显示：在轻度发绀的患者中，有 60% 的患者 SaO₂ ＞ 85%。故而，在临床上所见发绀并不能完全确切反映动脉血氧下降的情况。

【病因与分类】

（一）血液中还原血红蛋白增加（真性发绀）

1.中心性发绀

此类发绀的特点表现为全身性，除四肢及颜面外也可累及躯干和黏膜的皮肤。受累部位的皮肤是温暖的。发绀的原因多由心、肺疾病引起呼吸功能衰竭、通气与换气功能障碍、肺氧合作用不足，导致SaO₂降低所致。一般可分为：

（1）肺性发绀：

即由于肺通气、换气发生障碍致肺氧合作用不足所致，常见于各种严重的呼吸系统疾病。常见病因：①呼吸道梗阻：如新生儿后鼻孔闭锁、胎粪吸入、先天性喉或气管畸形、急性喉炎、惊厥性喉痉挛、气道异物、血管环或肿物压迫气管、溺水及变态反应时支气管痉挛等。②肺部及胸腔疾病：以重症肺炎最常见，其他疾病如新生儿呼吸窘迫综合征、支气管肺发育不良、毛细支气管炎、肺水肿、肺气肿、肺不张、胸腔较大量积液、气胸及膈疝等。③神经、肌肉疾病：中枢性呼吸抑制可引起呼吸暂停而致发绀，如早产儿中枢发育不成熟、新生儿围产期缺氧、低血糖、重症脑炎、脑膜炎、肺水肿、颅内压增高及镇静剂（如巴比妥）过量等。呼吸机麻痹时也可致发绀，如感染性多发性神经根炎、重症肌无力及有机磷中毒等。

（2）心性发绀：

由于异常通道分流，使部分静脉血未通过肺进行氧合作用而入体循环动脉，如分流量超过心输出量的1/3，即可出现发绀。常见于右向左分流的发绀型先天性心脏病，如法洛四联症、大动脉转位、肺动脉狭窄、左心发育不良综合征、单心房、单心室、动脉总干、完全性肺静脉连接异常、持续胎儿循环及动静脉瘘等。只有下肢发绀时，应考虑主动脉缩窄位于动脉导管前。只有上肢发绀见于大血管转位合并动脉导管未闭，此类疾病吸入100%氧后发绀不能缓解。心脏阳性体征、X线检查及彩色多普勒超声心动图检查有助于诊断。

（3）大气氧分压低：

如高山病、密闭缺氧等。

2.周围性发绀

此类发绀常由于周围循环血流障碍所致，表现为发绀多为肢体的末端与下垂部位。这些部位的皮肤发冷，但若给予按摩或加温，发绀可减退，可作为与中心性发绀的鉴别点。此型发绀可分为：

（1）瘀血性周围性发绀：

常见于引起体循环瘀血、周围血流缓慢的疾病，如右心衰竭、渗出性心包炎、缩窄性心包炎、心脏填塞、血栓性静脉炎、上腔静脉阻塞综合征、下腔静脉曲张等。

（2）缺血性周围性发绀：

常见于引起心排血量减少的疾病和局部血流障碍性疾病，如严重休克、暴露于寒冷中和血栓闭塞性脉管炎、雷诺病、肢端发绀症、冷球蛋白血症等。

3.混合性发绀

中心性发绀与周围性发绀同时存在，可见于心力衰竭等。

（二）血液中存在异常血红蛋白衍生物（变性血红蛋白血症）

血红蛋白分子由珠蛋白及血红素组成，血红素包括原卟啉及铁元素，正常铁元素是二价铁（Fe2+），具有携氧功能；变性血红蛋白血症时，三价铁（Fe3+）的还原血红蛋白增多，失去携氧能力，称为高铁血红蛋白血症。

1.高铁血红蛋白血症

由于各种化学物质或药物中毒引起血红蛋白分子中二价铁被三价铁所取代，失去结合氧的能力。当血中高铁血红蛋白量达到30g/L时可出现发绀。常见于苯胺、硝基苯、伯氨喹、亚硝酸盐、磺胺类、非那西丁及苯胺染料等中毒所致发绀，其特点是发绀出现急剧，抽出的静脉血呈深棕色，虽给予氧疗但发绀不能改善，只有给予静脉注射亚甲蓝或大量维生素C，发绀方可消退，用分光镜检查可证实血中高铁血红蛋白血症。由于大量进食含亚硝酸盐的变质蔬菜而引起的中毒性高铁蛋白血症，也可出现发绀，称“肠源性青紫症”。

2.先天性高铁血红蛋白血症

自幼即有发绀，而无心、肺疾病及引起异常血红蛋白的其他原因，有家族史，身体一般状况较好。①遗传性NADH细胞色素b₅还原酶缺乏症：NADH细胞色素b₅还原酶在正常时能将高铁血红蛋白转变为正常血红蛋白，先天缺乏时血中高铁血红蛋白增多，可高达50%，属常染色体隐性遗传疾病，发绀可于出生后即发生，也可迟至青少年时才出现。②血红蛋白M病：是常染色体显性遗传疾病。属异常血红蛋白病，是构成血红蛋白的珠蛋白结构异常所致，这种异常血红蛋白M不能将高铁血红蛋白还原为正常的血红蛋白，而引起发绀。

3.硫化血红蛋白血症

为后天获得性。服用某些含硫药物或化学品后，使血液中硫化血红蛋白达到5g/L即可出现发绀。凡引起高铁血红蛋白血症的药物或化学成分几乎都能引起本病。但一般认为本病患者须以同时有便秘或服用含硫药物在肠内形成大量硫化氢为先决条件。发绀的特点是持续时间长，可达数月以上，血液呈蓝褐色，分光镜检查可证明有硫化血红蛋白的存在。与高铁血红蛋白血症不同，硫化血红蛋白呈蓝褐色。高铁血红蛋白血症用维生素C及亚甲蓝治疗有效，而硫化血红蛋白无效。

鉴别变性血红蛋白血症可采患儿血一滴（呈深褐色），置于玻片上，用氧气吹之，血色不变；而中心性发绀则迅速变为鲜红色。另外，血红蛋白电泳及分光镜检查有助于本病的诊断。

【伴随症状】

1.发绀伴呼吸困难

常见于重症心、肺疾病及急性呼吸道梗阻、大量气胸等，而高铁血红蛋白血症虽有明显发绀，但一般无呼吸困难。

2.发绀伴杵状指/趾

提示病程较长，主要见于发绀型先天性心脏病及某些慢性肺部疾病。

3.发绀伴意识障碍及衰竭

主要见于某些药物或化学药物中毒、休克、急性肺部感染或急性心功能衰竭等。

（黄建宝　赵祥文）