第八节　咯血

咯血（hemoptysis）是指咳出源自下呼吸道的血液。来自上呼吸道、鼻咽和上消化道的血液也可以被咳出，很像真正的咯血，称之为类似咯血情况。在幼儿经常会吞下痰，因此，除非出血量很大，否则咯血在儿童中罕见。咯血可表现为痰中带血丝，或血与痰混合，或血凝块，或大量鲜血。对咯血程度的量化及分度目前暂无共识。在成人，定义大咯血的常见标准是在24小时内咳血量 ≥ 500ml，或以 ≥ 100ml/h 的速率出血。在囊性纤维化（cystic fibrosis，CF）患者中，共识小组对咯血的分类如下：少量即少于5ml，轻到中等量为6～240ml，大量为超过240ml。目前在儿童未见量化的标准。可根据出血量对机体影响进行分度：Ⅰ度，痰中带血，失血量少于有效循环血量的5%，外周血红细胞计数及血红蛋白值无明显改变；Ⅱ度，一次或反复加重的咯血，失血量达有效循环血量的5%～10%，外周血红细胞计数及血红蛋白值较出血前降低10%～20%；Ⅲ度，大口咯血，口鼻喷血，失血量大于有效循环血量的15%，血压下降，外周血红细胞计数及血红蛋白值较出血前降低20%以上。咯血量与病因或病变性质有关，与病变范围或病变的严重程度并不一定平行。对于大量咯血者要高度警惕，采取积极有效的止血措施，对仅有少量咯血症状者也不应忽视，要详细询问病史，细致检查，明确原因，妥善处理。

【发病机制】

肺部含有两个独立的血液供应体系，出血可以来源于任一系统。当出血来自肺循环（例如，存在左侧心脏病）时，由于压力较低，出血通常较慢或较隐蔽。当出血来自支气管循环系统时，由于较高的静水压力促进出血，出血会比较显著。简述肺部两大血液供应系统如下：

1.肺动脉循环是高容量的低压系统，其中最大的肺动脉压通常不超过40mmHg。它的分支伴随着支气管下行到末端细支气管的水平。最终，肺血管发出分支以供养肺泡壁中的毛细血管床，然后通过肺静脉返回左心房。

2.支气管循环携带的氧合血容量小得多，估计为静息时正常人心输出量的1%，其血压为体循环血压，高于肺动脉循环的血压。通常患者有3根可识别的支气管动脉，其中2根供应左肺，1根供应右肺，不过有20%～30%的个体每侧有2根血管。这些动脉通常源自主动脉或肋间动脉，并且滋养传导性气道大约至末端细支气管水平。更远端的气道结构由肺动脉循环所滋养。

【病因】

1.气道疾病

如支气管扩张症、支气管内膜结核、气管炎、支气管炎、气管支气管肿瘤、支气管结石、支气管囊肿、器官异物吸入、气道创伤等。

2.肺实质疾病

（1）感染：

咯血可由任何肺炎或肺脓肿引起，但与肺结核或曲霉菌球尤其相关。急性感染地方性真菌病可导致平素体健的儿童大咯血。据报道，包括甲型H₁N₁流感在内的流感病毒导致过大咯血。

（2）胸部创伤：

由于肺挫伤或气道破裂。

（3）凝血功能障碍：

任何凝血功能障碍都可能诱发咯血，例如血管性血友病、血小板减少症或使用抗凝剂治疗的患者。

（4）肺毛细血管炎：

可能是孤立的表现或是系统性血管炎的一部分，例如显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎（Wegener肉芽肿）、抗肾小球基底膜病、系统性红斑狼疮、IgA血管炎（过敏性紫癜）、IgA肾病和抗磷脂抗体综合征。毛细血管炎也与某些药物有关，包括苯妥英钠、维A酸和丙硫氧嘧啶。肺毛细血管炎可能是儿童弥漫性肺泡出血容易被漏诊的原因，诊断需要肺活检。

（5）特发性肺含铁血黄素沉着症：

主要见于儿童。通常表现为反复呼吸困难、咳嗽和贫血。咯血通常发生较晚，但偶尔是主诉症状。其特点是支气管肺泡灌洗液中出现含有含铁血黄素的巨噬细胞，而肺活检没有毛细血管炎或其他出血原因的证据。

（6）婴儿期急性特发性肺出血（acute idiopathic pulmonary hemorrhage，AIPH）：

定义为既往健康的1岁以下婴儿发生肺出血，并且没有找到出血的其他原因。患儿出现咯血或鼻子、上呼吸道流血，但没有上呼吸道或消化道出血的证据。

（7）其他：

弥漫性肺泡出血的其他原因包括骨髓移植（移植后最初几个月出现咯血）、肺静脉闭塞性疾病和月经性咯血（由于胸腔内子宫内膜异位症，随着每次月经的到来会反复出现咯血）。乳糜泻和肺含铁血黄素沉着症之间的联系称为“Lane Hamilton 综合征”，很罕见。

3.肺血管疾病

这一类疾病与肺实质疾病有重叠，以下重点阐述的是血管内压力变化的疾病。

（1）肺栓塞：

可表现为呼吸困难、胸膜炎性胸痛、咳嗽和/或咯血。这种情况在15岁以下儿童中很少见（每100 000名儿童中每年发病0.2例）。

（2）肺动静脉畸形：

咯血可能是该畸形的结果，伴或不伴潜在的遗传性出血性毛细血管扩张症（Osler-Weber-Rendu综合征）。

（3）医源性：

极少数情况下，留置的Swan-Ganz导管穿破肺动脉，导致大量出血和死亡。这种并发症很少见，因为现在很少使用Swan-Ganz导管

（4）先天性心脏病：

咯血是该疾病的常见并发症。这种症状可能在急诊科就诊先天性心脏病病例中占比高达4.5%。有报道，先天性心脏病是25%咯血病例的原因。导致咯血的潜在缺陷包括肺静脉阻塞性疾病、肺高压（具体地说是毛细血管后高血压）和左侧心脏梗阻性病变，如二尖瓣狭窄和左心室舒张功能障碍。其他与心脏有关的咯血原因包括充血性心力衰竭伴肺水肿及高原肺水肿，可能咳粉红色泡沫痰。随着早期心脏矫正手术的发展，与先天性心脏病有关的咯血已较少见。也有报道，儿童在接受Fontan手术治疗左心发育不全综合征或三尖瓣闭锁多年后出现了大咯血，出血来自侧支新生血管。

（5）肺动脉高压：

咯血在肺动脉高压患者中很少见，并且它是晚期可危及生命疾病的征兆。咯血的量多少不定。

4.类似咯血的情况

咯血是指咳出源自下呼吸道的血液。上呼吸道、鼻咽或上消化道出血可以类似真正的咯血。例如，CF可诱发咯血（由于支气管扩张）和食管静脉曲张出血（由于肝硬化），可以表现为不明原因出血。结合详细的病史和体格检查进一步查明可能的出血来源非常重要。部分患者可能需要行胃肠道内镜或鼻咽纤维内镜检查，以排除胃肠道或鼻咽来源的出血。

【诊断】

1.确定是否为咯血

咯血是指喉及喉以下呼吸道任何部位的出血，经口腔排出。肺部来源的血液（真正的咯血）通常是鲜红色或铁锈色，可能有泡沫，或与痰液混合。pH值通常呈碱性。症状包括咳嗽或患者自我觉察到的呼噜声。年龄较大的儿童可能诉说一侧胸部不适，这可能有助于定位出血灶。泡沫痰表明有肺泡源性出血。相反，来源于胃部的出血（呕血）通常是深红色或棕色，具有咖啡渣样外观，并且可能含有食物颗粒。pH值呈酸性，并且在发作之前可能出现恶心或干呕。因此首先要排除口腔及鼻咽部的出血，其次要注意与呕血进行鉴别（表1-11）。

2.病史

应详细询问年龄、性别、病程、服药史、咯血量、性状及伴随症状，以及是否早产，有无高浓度吸氧史、麻疹史、百日咳病史、结核接触史等；小婴儿咯血可见于先天性支气管肺畸形或发育不良、肺囊性纤维化等，儿童及青少年咯血可见于气管、支气管炎症、支气管扩张、肺结核、特发性肺含铁血黄素沉着症等；女性周期性咯血要考虑子宫内膜异位症；咯粉红色泡沫痰见于左心衰竭肺水肿，铁锈色痰见于大叶性肺炎，砖红色胶冻样痰见于肺炎克雷伯杆菌肺炎。

3.体格检查

提示咯血原因的体格检查发现包括：胸部或颈部有瘀斑（提示创伤）；捻发音提示气道破裂；毛细血管扩张或血管瘤（提示动静脉畸形）；杵状指/趾（提示慢性肺疾病、肺动静脉畸形或CHD）；口腔或鼻咽出血或牙齿缺失可能提示异物吸入；局部呼吸音异常可见于感染、异物吸入或局限性气道或肺实质出血。

4.相关辅助检查

（1）痰液检查：

是重要的检查项目，包括肉眼观察痰液的颜色，如红色、粉红色、褐色均提示含有血液，粉红色泡沫痰见于肺水肿，铁锈色痰见于大叶性肺炎，果酱样痰见于肺吸虫病，脓血痰见于支气管扩张等；痰涂片、细菌及真菌培养、病毒分离等。

（2）血液检查：

主要查血常规及凝血功能。

（3）影像学检查：

主要包括胸部透视、胸片、胸部CT、仿真支气管CT等。

（4）诊断性支气管镜检查：

对于大多数轻度以上咯血（血液 ≥ 5ml）且原因不明的患者，建议一旦出血得到控制就进行诊断性支气管镜检查（除外出现大咯血的CF患者，其下一步操作是BAE）。该操作通常选择纤维支气管镜而非硬管支气管镜。支气管镜可以直接检查气道以识别出血部位和可能的原因。应将支气管肺泡灌洗液（bronchoalveolar lavage，BAL）送去进行显微镜检查，以评估含有含铁血黄素的巨噬细胞。携带含铁血黄素的巨噬细胞通常在出血3天后出现，并可能持续数日或数周；如果存在这种巨噬细胞，提示出血是亚急性或慢性，而非急性；如果需要取出异物，或者发生大量出血，则首选硬管支气管镜检查。

（5）动脉造影：

有利于发现动脉瘤、有无血管栓塞，并对栓塞进行治疗。

（6）肺活检：

如影像学检查提示弥漫性肺泡出血或患儿存在持续性不明原因咯血，应考虑肺活检。对于这些患者，也应进行全面的血管炎血清学评估。即使血清学检查为阴性，肺活检仍适用于临床高度怀疑有免疫介导性疾病的患者，因为血清学阴性的免疫介导性肺病已有报道。

【治疗】

咯血的治疗重点是及时制止出血，保持呼吸道通畅，防止气道阻塞窒息，维持患者的生命功能，并同时进行病因治疗。

（一）大咯血的初步处理

对于大咯血患者，第一步是稳定患者并防止进一步出血。在这些患者中，需同时评估咯血的原因，或者将查找原因作为稳定患者后的第二步。

1.一般措施

（1）呼吸支持：

大咯血患者需要行气管插管和机械通气来稳定气道、循环支持和血制品输注。机械通气选择高呼气末正压（positive endexpiratory pressure，PEEP）可改善氧合和压迫出血部位。对未受累的肺选择性插管有助于降低窒息的风险，并有助于通气。当出血部位不明时，应使用儿童尺寸的双腔管。对于大咯血的CF患者，由于有进一步误吸血液的风险和可能需要更稳定的气道，应停止双水平气道正压通气（bilevel positive airway pressure，BiPAP）。因此，BiPAP 也不推荐用于非CF咯血

（2）镇静镇痛：

应用阿片类物质来尽量减少咳嗽，以避免咯血加重。

（3）体位：

如果可以辨别是哪侧胸腔出血（通过胸片或体格检查发现），患者躺着时应朝向出血侧使之在下方，以防止血液填充未受累侧肺。

（4）其他：

可能影响凝血功能的胸部物理治疗和药物治疗需要停止，包括非甾体抗炎药（non-steroidal antiinflammatory medications，NSAIDs）。

2.支气管镜检查

如果采取上述措施后不能止血，下一步通常是采用支气管镜来评估和控制活动性出血。如果在支气管镜检查过程中发现出血部位，可以使用冷盐水、局部用肾上腺素或两者混合的溶液来实现止血。如果失败，则使用纤维蛋白原和凝血酶的混合物。通过以上方法处理仍不能止血的患者，可在支气管镜操作下加二氧化碳激光或Nd-YAG激光，以及在支气管镜操作期间放置末端带球囊的导管（Fogarty导管）来填塞肺叶支气管或主支气管。

3.支气管动脉栓塞术（bronchial artery embolization，BAE）

对于临床不稳定的大咯血CF患者，建议直接行BAE，而不是在BAE之前出于评估目的进行支气管镜操作。也适合与出血来源已知或通过放射影像学能定位的患者。通过造影剂识别支气管血管，并对相应血管插管，然后注入明胶海绵、聚乙烯醇、氰丙烯酸异丁酯颗粒或三丙烯酸明胶微球。大约80%的病例中结局良好，但再次出血的比例也可能较大（例如，30%～40%的CF患者）。高达50%的这些复发可能需要再次栓塞操作。罕见的并发症包括横贯性脊髓炎或肠坏死，如果脊髓动脉或肠系膜上动脉被意外栓塞则会出现这些情况。此外，手术后可能出现发热、吞咽困难，以及背部和胸部疼痛。栓塞的主要禁忌证是存在直接来自支气管血管的脊髓动脉。

4.其他措施

手术切除出血灶（肺叶切除术或全肺切除术）是控制持续性局灶性咯血的最后治疗手段。只有在大量出血或顽固性出血患者尝试所有其他止血措施均失败后才应用该手段。对于咯血的晚期肺动脉高压患者，可以安排紧急评估并列入肺移植等待名单。

（二）轻度或中度咯血的处理

轻度或中度咯血患者的管理和诊断方法取决于患者的临床表现、有无已知的基础疾病（如CF），以及症状的进展情况（图1-6）。

1.采集病史，重点强调病因处理。对于此类患者，有重点的病史采集、体格检查和胸片检查通常足以确定咯血是否为良性病因（例如，支气管炎伴剧烈咳嗽或深部吸痰引起的创伤）。在这种情况下，咯血往往自发消退且不太可能复发。除了观察是否复发和是否出现其他症状外，无须进一步干预。应特别注意提示可能有异物吸入的临床特征，特别是在幼儿或有吞咽功能障碍的患者中。这些特征包括窒息病史（咯血前数日到数周，即使很短暂）和新的呼吸道症状，如哮鸣。吸入异物的儿童可能会有胸片检查异常和发热。如果怀疑有异物吸入，应行支气管镜检查来诊断和移除异物。

2.对于有轻度或中度咯血（≥ 5ml血液）的CF患者，共识指南明确推荐停用NSAIDs，并且要给予全身抗生素治疗。指南还建议对大多数轻度或中度咯血患者继续给予吸入性抗生素和支气管扩张剂，但有一些保留意见。

（杨龙贵　赵祥文）