第十节　肝脾大

肝脾大是儿童在生长期常见的异常体征，肝脏与脾脏在功能上和血液循环上有紧密联系，可相互影响，在疾病状态下两者往往先后或同时肿大，也可以肝或脾大为主，肝脾大病理变化多样，病因复杂。

【肝脾的生理功能及肝脾大分度】

1.肝脾的生理功能

（1）肝脏的生理功能：

肝脏有分泌胆汁、营养代谢、合成白蛋白和凝血因子、生物转化和解毒等功能。

（2）脾脏的生理功能：

脾脏是体内最大的淋巴器官，有储存血液、滤过血液，以及对侵入的各种抗原产生免疫应答，制造免疫球蛋白、补体等免疫物质的功能。

2.肝脾正常大小的定义

（1）肝脏正常大小：

正常小儿肝脏上界婴儿期在右侧锁骨中线第4肋间，随年龄增大，7岁后逐渐接近成人水平，下移至第5肋间。肝下界在右锁骨中线可触及，婴幼儿右肋下1～2cm，6～7岁以后仅在深吸气时肋下可触及肝下缘，多在1cm以内。剑突下可触及肝下缘，多在3cm以内，不超过剑突下缘与脐距离的中、上1/3交界处。如超出上述标准，肝脏质地柔软、表面光滑，无压痛，应首先考虑肝下移，叩肝上界，如肝上界也相应降低，肝上下径正常，则为肝下移；如肝上界正常或升高，则提示肝大。肝下移常见于内脏下垂、肺气肿、右侧胸腔大量积液等。

（2）脾脏正常大小：

小婴儿偶可触及脾脏边缘，质地柔软。1岁以后一般不能触及。内脏下垂或左侧胸腔积液、积气时膈下降，可使脾脏向下移位。除此以外，如能触到脾脏，则提示脾脏体积已肿大至正常的2倍以上。除仔细的体格检查以外，B超等影像学检查也是明确肝脾大小的有效方法。

3.肝脾大的分度

（1）肝大的分度：

①轻度：肝下缘在锁骨中线肋缘与脐水平连线的中点以上，3cm以内；②中度：肝下缘在该连线中点到脐水平以内，大于3cm；③重度：肝下缘至脐水平以下。

（2）脾大的分度：

①轻度：脾缘不超过肋下2cm；②中度：超过2cm在脐水平以上；③重度：脾缘超过脐水平或前正中线，即巨脾。质地：①质软：触之如噘起的口唇；②质韧（中等硬度）：触之如鼻尖；③质硬：处置如前额。

【病因】

肝脾大除个别情况都是病理征象，根据肝脾大发生的程度，可分为肝大、脾大及肝脾同时肿大性疾病。

（一）肝大性疾病

1.感染性肝大

（1）病毒感染：

如甲型、乙型、丙型等传染性肝炎，巨细胞病毒性肝炎，单纯疱疹病毒全身性感染，传染性单核细胞增多症等。

（2）细菌感染：

如血液感染、肝脓肿、布鲁氏菌病、伤寒等。

（3）寄生虫感染：

如血吸虫病、肺吸虫病、肝包虫病等。

（4）真菌感染：

如组织胞浆菌病、放线菌病等。

（5）螺旋体感染：

如先天梅毒、钩端螺旋体病、回归热等。

2.瘀血性肝大

如心力衰竭、心包炎、心脏填塞、婴儿肺炎、肺动脉高压、心肌病、布加综合征等。

3.胆汁淤积引起肝大

如胆汁在肝内从毛细胆管流经胆小管、左右肝管，汇集至肝总管，随后出肝门至胆总管，最后经Vater 壶腹至十二指肠。胆汁未能从肝细胞排泌至毛细胆管内，就会造成肝细胞内胆汁淤积，肝细胞肿大并黄染，或使胆汁在病变部位流通不畅，导致肝内或肝内外胆汁淤积，造成肝内压力增高、肝脏肿大。如先天性肝内胆管发育障碍、先天性肝内胆管囊性扩张症、先天性肝外胆管闭锁、胆总管囊肿及原发性硬化性胆管炎等。

4.肝肿瘤和囊肿

如肝母细胞瘤、肝癌、肝转移癌、肝血管瘤、肝错构瘤、肝囊肿等。

5.其他

自身免疫性肝炎；肝硬化；自身炎症性疾病；遗传代谢性疾病，如肝豆状核变性、肝糖原贮积症、戊二酸血症等。

（二）脾大性疾病

1.感染性脾大

如传染性单核细胞增多症、伤寒、副伤寒、败血症、脾脓肿、布鲁氏菌病、寄生虫和霉菌感染、钩端螺旋体病、疟疾、血吸虫病、黑热病、组织胞浆菌病等。

2.血液系统疾病

如噬血细胞综合征，急、慢性白血病，溶血性贫血，淋巴瘤，郎格汉斯细胞组织细胞增生症等。

3.遗传代谢性疾病

如戈谢病、尼曼-匹克病、胱氨酸血症、黏多糖病等。

4.肿瘤及囊肿

如脾错构瘤、淋巴管瘤、脾转移瘤、脾脏囊肿等。

5.其他

病因及发病机制尚不完全清楚，如组织坏死性淋巴结炎。

（三）肝脾同时肿大的疾病

1.感染性疾病

如巨细胞病毒、EB病毒感染、伤寒、结核、疟疾、布鲁氏菌病、HIV等。

2.遗传代谢性疾病

如尼曼-匹克病、戈谢病、黏多糖病1型等。

3.自身免疫及自身炎症性疾病

如幼儿特发性关节炎、全身性红斑狼疮、高IgD血症等。

4.肿瘤

如肝脾 T 细胞淋巴瘤、恶性网状内皮细胞增生症、韩-薛-柯综合征等。

5.其他

如婴儿因贫血，重现髓外造血而致肝脾轻度肿大，过敏性疾病，如药物超敏反应综合征等。

【诊断】

（一）临床表现

1.病史

询问肝炎接触史、输血史、有无化学药物接触及中毒史，家族病史，是否来自疫区及流行病学接触史。如是否有食生鱼、螃蟹或蝲蛄史，对诊断肝吸虫、肺吸虫病有参考意义。是否到过血吸虫疫区，是否有疫水接触史，对诊断血吸虫病有参考意义。

2.年龄

新生儿多见宫内或产时感染引起的巨细胞病毒肝炎、先天梅毒。婴儿期多见戈谢病、半乳糖血症、朗格汉斯细胞组织细胞增生症。年长儿多见韩-薛-柯综合征、班替综合征及幼年特发性关节炎等。

3.伴随症状体征

（1）发热：

感染、血液病、自身免疫及自身炎症性疾病、肿瘤等均有发热。疟疾、黑热病、回归热等常有特殊热型。无发热考虑贫血、遗传代谢性疾病、班替氏综合征等可能。

（2）黄疸：

胆汁淤积性疾病，急、慢性肝炎，溶血性贫血等均可引起黄疸，结合黄疸程度，大、小便颜色等综合判断。黄疸轻，呈浅柠檬色伴酱油色或茶色尿，伴发热、腰痛，考虑为溶血性贫血；黄疸呈浅黄至深黄色，疲乏、食欲减退，考虑急慢性肝炎、肝细胞性黄疸；黄疸呈暗黄色或颜色更深，尿色深，大便颜色变浅或呈白陶土色，考虑为肝内、外胆管梗阻或肝细胞分泌方式改变所致的胆汁淤积性疾病。

（3）皮疹：

玫瑰疹直径2～3mm，出现于胸腹部，按压可消退，可见于伤寒、真菌感染、朗格汉斯细胞组织细胞增生症。全身皮肤红肿、脱屑、脱皮等见于药物超敏反应综合征。

（4）肝、脾大程度

1）肝大：

轻度增大，如传染性肝炎、充血性心力衰竭、脂肪肝等；中度增大如血吸虫病、肝癌、肝脓肿、黑热病及结缔组织病等；重度肝大超过脐水平，如糖原贮积病、黏多糖病、包虫病等。

2）脾大：

轻度脾大见于某些病毒感染、细菌感染、立克次体感染、充血性心力衰竭、肝硬化门脉高压症、霍奇金病、系统性红斑狼疮、特发性血小板减少性紫癜等。中度脾大见于急性粒细胞性白血症、急性淋巴细胞性白血病、慢性溶血性贫血、传染性单核细胞增多症、恶性淋巴瘤、尼曼-匹克病等。重度脾大见于慢性粒细胞白血病、慢性疟疾、晚期血吸虫病、真性红细胞增多症、地中海贫血等。

（5）肝、脾质地：

①肝脏：质地较软者，如急性肝炎、全身感染性疾病、急性充血性心力衰竭；质地较硬者，多见于肝脏肿瘤、肝硬化、布加综合征等。②脾脏：质地较软者，如急性感染性疾病；质地较硬者，如慢性粒细胞白血病、慢性疟疾、班替氏综合征等。

（二）辅助检查

1.血常规检查

血细胞计数、网织红细胞计数、嗜酸性粒细胞计数等检查，如白细胞总数减少、嗜酸性粒细胞计数减少，甚至缺如，可见于伤寒、急性白血病等。白细胞总数增多，可见于化脓性感染、慢性粒细胞白血病等。血小板计数减少，见于严重感染、白血病等。外周血见到异常细胞，见于传染性单核细胞增多症、白血病等。

2.病原菌检查

细菌培养、病毒等血清学抗体及免疫检查，可确定某种病原体感染。

3.组织活检

骨髓、肝、脾、淋巴结和皮肤病灶穿刺液及活组织细胞学、病理学检查，可发现异常细胞、组织及病原体。

4.血生化检查、遗传代谢性疾病筛查

5.影像学检查

对肝、脾、腹腔及心脏的超声检查；对肺、膈的X线检查；MRI/CT检查对确定肝、脾病变、腹膜后肿块有一定帮助。

6.基因测序技术

对于拟诊某些遗传代谢性疾病、自身炎症性疾病等罕见病，常规检查不能明确的可以考虑基因测序技术辅助诊断，但价格昂贵。

（曹建设　赵祥文）