第十二节 暴发性心肌炎
一、疾病简介
暴发性心肌炎是心肌炎最为严重和特殊的类型，起病急骤，病情进展迅猛，短时间内出现循环衰竭以及严重心律失常，并可伴有呼吸衰竭和肝肾功能衰竭，早期病死率极高。
二、病因分析
本病病因包括感染、药物、毒素、自身免疫性疾病等。病毒感染最常见，例如柯萨奇病毒、腺病毒、流感病毒、EB病毒（Epstein-Barr virus，EBV）、肝炎病毒、微小病毒 B19、人类疱疹病毒6型等。发病机制主要包括病毒介导的心肌损害以及免疫介导的组织损伤，免疫机制在发病过程中起重要作用。
三、疾病特点
1.临床表现
（1）起病隐匿，表现多种多样且无特异性。
（2）早期症状不易识别，多以消化道、呼吸道及神经系统等心外症状为首发表现。
（3）发病年龄以学龄期儿童为主，不同年龄临床症状不同，婴幼儿以食欲缺乏、呕吐、腹泻等消化道症状为主；年长儿多表现为腹痛、咳嗽、气促、胸闷、胸痛、心悸、面色苍白、乏力、晕厥、抽搐等。
（4）在起病 24 ～ 48 小时内可出现急性心功能不全、阿 - 斯综合征或严重心律失常。
2.体格检查
精神反应差、意识障碍、低血压、苍白、发绀、心率增快或明显减慢、心律不齐、第一心音低钝、奔马律、肝脏增大、肢端凉等。
3.辅助检查
见第五章第一节。在心脏标记物检查中，心肌酶谱及肌钙蛋白对于诊断暴发性心肌炎具有重要价值，其中以肌钙蛋白C最为敏感和特异。N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）可反映心脏功能受损程度，是诊断心功能不全及其严重程度，判断病情发展和转归的重要指标。新型心肌损伤标记物：心型脂肪酸结合蛋白（heart fatty acid bindingprotein，h-FABP）联合其他心脏标记物有助于心肌炎的早期诊断，基质细胞衍生因子 - 1（SDF-1）对判断预后和心肌纤维化的发生具有较高的预测价值。此外，血清C反应蛋白、血白细胞介素 - 10和肿瘤坏死因子-α明显增高对诊断亦有提示意义。
四、诊断思路
1.早期症状
暴发性心肌炎早期症状多不典型，且多表现为心外症状，易被漏诊或误诊，故如患儿有胸痛、气促、腹痛、呕吐，同时伴有面色苍白、乏力、极度萎靡等表现时，应注意监测血压，仔细进行心脏查体，完善心脏标记物、心电图及超声心动图等检查。如出现急性心功能不全、阿 - 斯综合征或严重心律失常等表现，应考虑诊断暴发性心肌炎。
2.病史
患儿如有急性疾病史、严重血流动力学障碍、需要机械辅助装置支持治疗时，应考虑诊断暴发性心肌炎。
3.心电图
暴发性心肌炎的心电图改变可早于心肌酶学的改变，多表现为房室传导阻滞及ST-T改变，应在早期进行动态监测，如出现急性心肌梗死样表现者，提示病情严重。
4.超声心动图
超声心动图检查室壁运动幅度及射血分数可反映暴发性心肌炎的病情严重程度，有助于评估预后。
5.磁共振
心脏磁共振检查具有敏感性高、无创性的特点，有助于早期诊断。
五、治疗思路
一旦诊断，立即开始救治，积极抗心律失常和纠正包括心力衰竭在内的血流动力学紊乱，保证有效组织灌注。治疗需争分夺秒，除高效的血管活性药物，抗心律失常药物及保护心肌治疗外，甚至需机械性心肺辅助装置支持治疗。
（一）一般治疗
1.绝对卧床休息
一般建议休息至少6个月，6个月后如超声心动图显示左心室大小和功能恢复正常；24小时动态心电图监测以及运动试验均未发现显著心律失常发作，则可开始逐渐进行日常活动。
2.镇静、吸氧
保持安静，必要时镇静。面罩或头涵吸氧，必要时呼吸机辅助通气。
3.改善心肌能量代谢
磷酸肌酸1 ～ 2g/（kg·d）静滴；1，6二磷酸果糖100 ～ 200mg/（kg·d），每日1次，7 ～ 10天；辅酶Q10 10mg/ 次，每日2次。
4.血流动力学监测
对于观察病情和判断疗效有重要意义。
（二）抗病毒治疗
尽早给予抗病毒治疗有助于降低病死率和改善预后。药物选择具有针对性，对于肠道病毒和腺病毒感染患儿，干扰素治疗效果较佳；疱疹病毒感染患儿，选择阿昔洛韦或更昔洛韦；甲型或乙型流感病毒感染患儿，选择奥司他韦。
（三）免疫治疗
目前使用仍存在争议，但在成人暴发性心肌炎治疗中推荐尽早足量应用。
1.静脉用丙种球蛋白
2g/kg，根据心功能情况于 2 ～ 5 天内输入。
2.糖皮质激素
使用指征：① 重症患儿表现为突然的心力衰竭和心源性休克；② 严重的心律失常和Ⅲ度房室传导阻滞；③ 心肌活检证实为慢性自身免疫性心肌炎，病毒检测阴性。甲泼尼龙10 ～ 30mg/（kg·d），连续冲击3天后逐渐减量，改为口服泼尼松或甲泼尼龙，3 ～ 4 周停用。
（四）控制心力衰竭和抗休克治疗
见第五章第一节。
（五）纠正严重心律失常
见第五章第一节。
（六）机械循环辅助治疗
1.体外膜氧合（extracorporeal membrane oxygenerator，ECMO）
目前已成为公认的危重难治性暴发性心肌炎患儿的重要救治措施。当患儿出现下列情况之一时，应考虑进行ECMO治疗：① 严重泵功能衰竭［射血分数 ＜ 35%；心排指 数 ＜ 2.0L /（min·m2）］，使用2种以上正性肌力药物和血管活性药物不能稳定循环持续3小时以上；② 抗心律失常药物使用下仍出现致命性心律失常，如反复室性心动过速或心室颤动；③ 严重缓慢心律失常使用临时起搏器治疗无效；④ 心脏停搏。但最佳应用及撤机指征仍需进一步探索。
2.心室辅助装置（ventricular assist device，VAD）
可替代受损的心脏做功，发挥泵功能作用。
3.主动脉内气囊反搏术（intra-aortic ballon pump，IABP）
可增加重要脏器的循环灌注，减少心脏做功。
（七）呼吸支持治疗
患儿如存在呼吸功能障碍，应尽早给予呼吸支持治疗。
（邢艳琳 于宪一）