第十四节 颅内压增高
一、疾病简介
颅内压是指颅腔内容物对颅骨内板所产生的压力，颅腔内容物由脑组织、脑脊液和脑血管系统等三方面组成。正常情况下三者保持相对恒定，使颅内压维持在正常范围内。颅内压以腰椎穿刺时所测得的脑脊液的静水压表示。一般来说，新生儿的颅内压为0.098 ～ 0.196kPa（10 ～ 20mmH2O），婴儿0.294 ～ 0.784kPa（30 ～ 80mmH2O），幼儿0.392 ～ 1.47kPa（40 ～ 150mmH2O），年长儿0.588 ～1.76kPa（60 ～ 180mmH2O）。
颅内压增高（intracranial hypertension）是指由多种原因引起颅内容物总容积增加或颅腔容积变小时，颅内压力增高并超出其代偿范围而出现的一系列症状、体征的临床综合征。若脑体积、脑室、颅内血管、硬膜下隙与外隙及蛛网膜下腔增大或膨胀，均可引起颅内压增高。小儿颅缝闭合后，颅腔容积即趋固定，所以平时颅内压能保持在一相对窄的波动范围内。小婴儿囟门未闭或颅缝存在时，对颅内压结构扩张虽可产生一定的缓冲作用，但当颅内压持续增高时仍可累及脑血流而造成脑损伤。因此若不及时处理，可出现脑疝，引起死亡。
二、病因分析
儿童颅内压增高最常见的原因为感染、中毒与缺氧。
（一）感染性疾病
1.颅内感染
脑膜炎（化脓性、结核性）、脑炎（病毒性）、脑脓肿。
2.全身性感染
因细菌性感染合并脓毒血症导致脑水肿，常见原因有中毒性痢疾、中毒性肺炎与脓毒症；病毒感染如急性重型肝炎或脑病合并内脏脂肪变性综合征（Reye syndrome）等。
（二）颅内占位性病变
如脑部肿瘤、脑脓肿、脑内血肿、脑结核瘤、脑肉芽肿等。
（三）脑缺氧或缺血
任何原因引起小儿惊厥持续状态，均可因缺氧而导致脑水肿；窒息（包括溺水）、心脏停搏、严重肺部病变、重症心力衰竭与心肌炎（包括阿 - 斯综合征）、一氧化碳中毒、脑血栓形成等。
（四）脑脊液容积增加
脑积水、小儿良性颅内压增高症。
（五）脑血管疾病
颅内出血、脑外伤、颅内血管畸形、动脉瘤或血管炎。
（六）流体静力压增高
高血压、肾小球肾炎伴高血压脑病、右心衰竭。
（七）水电解质紊乱
水中毒、酸中毒、高碳酸血症、急性肾功能不全、抗利尿激素分泌过多等。
（八）中毒
食物中毒、药物中毒，如苯巴比妥钠、铅等；维生素D过量。
（九）综合征
先天性磷酸酶缺乏综合征、上腔静脉阻塞综合征、后颅窝型脑积水综合征、松果体 - 神经病 - 眼病综合征、原发性小脑综合征、松果体综合征、瑞氏综合征、额叶综合征。
（十）其他
大面积烧伤、中暑；输液或输血反应；血液病：血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、严重缺铁性贫血、白血病及真性红细胞增多症等；内分泌及代谢性疾病：高渗性脱水伴高血糖，误用胰岛素治疗导致低血糖与脑水肿等。
三、辅助检查
在病情允许情况下，依据病史与查体所见，可进行以下检查。有些辅助检查除能鉴别有无颅内压增高外，对颅内压增高病因的定位和定性都能提供较为准确的帮助。
（一）颅脑影像学检查
必不可少，应早期检查，对明确颅内压增高的病因十分必要，同时还可了解脑水肿程度、脑室大小、脑皮质及神经髓鞘发育情况、出血、占位病变等。颅内压增高时CT、MR不仅可显示脑室扩大、皮质萎缩，而且还可能发现致颅内压增高的病因，如颅内占位性病变的位置，但主要是定位诊断，必须结合临床和其他检查，才能对占位病变进行定性诊断。
1.脑部CT
脑部CT，特别是增强CT之后，能清晰显示头颅各层组织（或病变）在密度上的差异。
2.脑部MRI
MRI比CT分辨率更高，特别对脑中线、颅底、颅后窝肿瘤三维成像的检出率优于脑CT，也能检出脊髓肿瘤、椎管内病变。
（二）脑电图
颅内压增高脑电图多显示为普遍低电压、或弥散的慢波和快波，有时也可出现间断性高波幅慢波。不能依以上改变诊断颅内压增高。
（三）腰椎穿刺
对确定诊断有重要意义。如果为了明确病变的性质（疑为炎症性病变）不得不作穿刺时，于穿刺前先用脱水剂，以防脑疝发生。穿刺针要细、操作者技术要熟练、抽取脑脊液量要少，抽取脑脊液速度要很慢。
（四）脑超声检查
对于前囟未闭的患儿，此项检查有助于了解脑室大小、颅内出血、血肿及其他病变。
（五）实验室检查
根据可能的病因选择相关检查，如血常规、水电解质、血糖、肝肾功能、出凝血功能、毒物分析、血气分析、病原学检测、代谢筛查、脑脊液检查等。
（六）其他
脑血流图、脑血管造影、核素检查等。
四、诊断思路
（一）典型临床表现
颅内高压的共同典型表现是剧烈头痛、喷射式呕吐及视乳头水肿，且病程进展愈快，颅内压愈高，表现愈明显。但短期内的颅内高压不一定有视乳头水肿。婴儿前囟未闭，颅缝分离，代偿能力较强，颅内高压病征得以减轻，临床上可被忽略。慢性颅内高压时，头痛、呕吐发展较慢，但早期即可出现视乳头水肿。
1.剧烈头痛
（1）发病时间越短、越急，头痛症状越剧烈。头痛的部位以全头痛为多，少数双额、颞部疼痛剧烈，偶有枕区疼痛。胀痛或搏动性头痛，清晨最重，体位变动或用力动作后头痛加重。少数伴眼花、耳鸣及眩晕。婴幼儿由于颅缝未闭、前囟膨隆代偿作用，头痛早期多不明显。剧烈头痛可表现为烦躁不安、易激惹、脑性尖叫或用手拍打头部、扯头发。
（2）对每一位头痛患儿，都应当仔细的询问病史，如头痛的病程、部位和性质、头痛剧烈时的伴随症状和头痛发作和缓解的因素，如头低位、剧烈咳嗽、打喷嚏、排便等是否使头痛增重或是加剧。如果头痛因为以上动作使颅内压增高时头痛加重，应警惕有颅内压增高的可能。此外，病程较短（数月）而进行性加重的头痛；头痛时伴有呕吐，呕吐后头痛可暂时缓解；头痛伴有某些局灶性症状倾向时，如眼震等；头痛伴有脑膜刺激征时，或伴有进行性视力减退等表现都应警惕有颅内压增高的可能。对有以上头痛表现的患儿，应认真地、细致地进行神经系统检查、眼底检查及上述有关的辅助检查。必要时可用20%甘露醇静脉快速滴入，如果头痛获得明显的缓解，则应按颅内压增高进一步观察和处理。
（3）需要与颅内压增高的常见的头痛鉴别。
1）偏头痛及其他血管性头痛：该病常伴有呕吐，甚至个别病例伴有局灶体征，如复视、偏身麻木或沉重感等，易被怀疑为颅内压增高或颅内占位性病变。因此，二者应进行鉴别。典型的偏头痛发作前多有先兆，如视物不清、或视野中有闪动的光点等视觉先兆。多在青少年起病，呈发作性、搏动性或跳动性头痛，头痛可以是一侧，亦可以是全头，多伴有呕吐，呕吐后头痛有所减轻，服用麦角胺制剂可使头痛缓解；无先兆的偏头痛或血管性头痛其临床表现特点为一侧或全头部呈发作性搏动性痛，有的病例仅表现胀痛，偶尔伴有呕吐。常有较明显的诱发因素，如吹风、着凉、空气污浊、女性月经前后生理变化等，也有的与精神紧张、疲劳和睡眠不足（或失眠）有关。对以上头痛患儿不伴有神经系统任何阳性体征，而且是在除外其他疾病的基础上才能诊断。对头痛时间短者需要追踪观察一段时间后才能考虑诊断；头痛逐渐加重而又无明显功能性改变，应警惕颅内压增高的可能。
2）高血压、高血压脑病、五官科相关疾病引起的头痛等。
2.喷射式呕吐
患儿频繁呕吐，可清晨空腹时即发生呕吐，与进食无关，呕吐前无明显恶心，呕吐后可进食。严重者发生脱水及酸碱失衡。颅后窝占位病变更易发生频繁呕吐。
3.视乳头水肿
（1）视乳头水肿是高颅压最客观的体征，但并不是每个高颅压患儿都表现有视盘乳头水肿，如前囟未闭的婴儿常无视盘水肿。因此，对临床表现提示有明显颅内压增高，眼底无视乳头水肿者，切不可否定有颅内压增高的可能。
（2）对视盘怀疑有水肿，而无其他症状和体征，不一定是颅内压增高，应注意鉴别，如眶内肿瘤、某些眼病、视网膜中央静脉血栓形成、视神经炎等。急性视神经炎引起的视神经盘水肿的表现与颅内压增高所致的视乳头水肿很相似，其主要鉴别点在于前者发病急，视力减退明显，同时伴有瞳孔对光反应减弱和眼球疼痛，如病情发展较缓慢，视力逐渐减退的同时，检查视野常有不规则的中心视野缺损，而不像颅内压增高引起的视乳头水肿，视野只有中心盲点扩大，视力减退也只是在晚期才可能出现。急性视神经炎可见于脱髓鞘疾病，如多发性硬化、视神经脊髓炎、额窦炎、筛窦炎和某些病毒感染如水痘、麻疹等。如能发现以上致病原因也有助于鉴别。
4.其他眼部改变
颅内压增高时眼部常常受累，除视乳头水肿外，可有展神经麻痹、复视、视网膜前出血、“落日眼”及视神经萎缩。复视、斜视、视物不清、视力下降常是最引起注意的症状。
5.意识改变
表现为淡漠、迟钝、谵妄、嗜睡、昏睡，甚至昏迷。
6.生命体征改变
早期出现呼吸、脉搏减慢，血压升高，以后随病情进展，出现血压下降，脉搏加快，呼吸不规则。
7.神经系统受损体征
惊厥、四肢肌张力增高，腱反射不对称，病理反射阳性等。
8.头颅改变
前囟膨隆、头围进行性增大、颅缝开大伴头面部颞浅静脉怒张。
9.脑疝
（1）小脑幕裂孔疝：
又称小脑幕切迹疝或颞叶钩回疝。临床上以脑疝早期颅内压增高症状进一步加重，血压升高、呼吸深慢，意识障碍程度加深，疝侧瞳孔散大，对光反射迟钝或消失为主要表现。严重时，出现疝侧上睑下垂、眼球呈外展位、甚至双侧瞳孔散大或变形，对光反射消失、呼吸节律不整、呈中枢性呼吸衰竭、脉搏细速、血压下降、对侧或双侧肢体瘫痪、病理反射阳性、去大脑强直。最后，突然呼吸、心搏停止而死亡。
（2）枕骨大孔疝：
又称小脑扁桃体疝。临床表现：早期由于脑膜或血管壁神经末梢以及颈神经根受牵拉和压迫，临床上出现枕区疼痛。当延髓和神经受压时出现颈强直、强迫性头位。第四脑室出口受压时出现频繁呕吐、头痛加重。另外还有眩晕、听力减退、声音嘶哑、吞咽困难等后组脑神经受累症状，此时称慢性枕骨大孔疝，患儿意识清楚，无生命体征改变。当急性枕骨大孔疝突然发生或慢性疝出急性加重时，患儿突然出现呼吸停止、昏迷；双侧瞳孔散大、固定、对光反射消失；四肢弛缓性瘫痪、肌张力消失、腱反射消失；中枢性呼吸衰竭、循环衰竭，可致迅速死亡。
（二）一般临床表现
如果患儿出现头痛、呕吐、视乳头水肿、耳鸣、脑神经Ⅵ麻痹、脑神经Ⅶ麻痹、重听、意识障碍、惊厥、前囟膨隆与紧张、球结膜水肿、血压偏高、脉搏缓慢及呼吸不规则等症状时，应考虑到有颅内压增高的可能性。应随时观察病情变化，如发现脑干功能已经受到影响或出现脑疝的前驱症状，或脑血流灌注减少时，均表示颅内压增高达到了一定的严重程度，应采取积极措施，以防延误诊治。
（三）病史
病史询问很重要，便于对病因的分析与思考，应主要包括下列内容。
1.急性感染性疾病
各种颅内感染、瑞氏综合征、痢疾、肺炎、败血症。
2.缺氧、缺血性损伤
休克、窒息、溺水、CO中毒、肾衰竭、肝衰竭、食物及药物中毒、严重脱水、电解质紊乱。
3.颅内占位性病变
颅内出血、血肿、脓肿、肉芽肿及良性、恶性肿瘤。
（四）进行必要的辅助检查协助明确病因
神经影像学检查必不可少（CT、MR、MRA、MRV、DSA等）。腰椎穿刺应谨慎进行，确保无脑疝发生，必须实施检查者应先降低颅内压后再穿刺。对经过分析检查，病因仍不能明确者，可追踪观察一段时间，切勿轻易诊断为良性颅内压增高。
五、治疗思路
（一）一般治疗
1.体位
安静、侧卧，头部抬高 30°。
2.观察病情变化
密切监测血压、呼吸、脉搏、体温、瞳孔、意识状态及肌张力等。
3.维持能量、营养、水电解质平衡
记录出入水量，控制入液量，限制输液速度，保持呼吸道通畅，必要时人工辅助呼吸。
4.加强护理
昏迷者定时翻身、吸痰，更换体位，防止褥疮、肺炎、泌尿路感染及眼部疾病。
（二）病因治疗
针对引起颅内压增高的病因进行合理的治疗。颅内占位者或颅内血肿应采用外科治疗，脑积水者可行脑脊液分流术，颅内感染者给予抗生素、抗病毒制剂。同时注意改善脑缺氧、缺血及代谢障碍。
（三）降低颅内压及减轻脑水肿
1.脱水剂
常用的一线脱水药物为甘露醇、呋塞米、地塞米松。① 甘露醇：剂量为 0.5 ～ 1.0g/kg，每日 3 ～ 4 次，连续使用 2 日后与其他脱水剂联合使用疗效更佳；② 呋塞米：1 ～ 2mg/（kg·次），每日2 ～ 3次，可单独或与甘露醇合用；③ 白蛋白加速尿疗法：白蛋白可提高血管内胶体渗透压，后者利尿、脱水，一般是在静脉滴注白蛋白结束后30分钟内静脉侧输入呋塞米，使降压作用更持久；④ 甘油：0.5 ～ 1.0g/kg，每日 2 ～ 3 次，重者可静脉滴注甘油果糖注射液，轻者可口服50%甘油盐水。
2.类固醇激素
一般常用：① 地塞米松：首先 0.5 ～ 1.0g/kg，每 4 小时 1 次，共 2 ～ 3 剂，之后 0.3 ～ 0.5mg/kg，每 6 ～ 8 小时 1 次，连用 2 ～ 7 天；② 氢化可的松：5 ～ 8mg/kg，每日 1 ～ 2 次；③ 甲泼尼龙：15 ～ 30mg/kg，每日 1 次，连用 3 天，类固醇激素兼有抗炎、抗水肿及免疫调节作用。
3.辅助通气
人工辅助通气，降低血PaCO2，促进脑血管收缩，降低颅内压。但对于发病机制为脑血管收缩导致脑水肿者不宜使用。
4.脑脊液引流
严重颅内压增高，内科治疗疗效不好时，可用外科方法，常用颞肌下减压术、大骨瓣减压术。一般较少使用腰椎穿刺、侧脑室穿刺进行减压。
（四）对症治疗
退热、止惊、生命体征支持、冬眠低温及液体疗法。
（五）神经营养及抗脑细胞损伤药物
常用药物有：神经细胞代谢促进剂、1，6 - 二磷酸果糖、神经营养因子、能量合剂、苯巴比妥和肾上腺皮质激素、钙离子拮抗剂、B族维生素等。
（刘雪雁）