第十五节 急性脑衰竭
一、疾病简介
急性脑衰竭是指颅内外多种疾病引起脑功能严重损害，临床上以意识障碍和生命体征紊乱为主要表现的综合征。其病因主要包括全身性疾病和颅内疾病两大类。前者有急性感染疾病，内分泌代谢障碍，心、肝、肾功能障碍，中毒及理化因素等疾病；颅内疾病有外伤、肿瘤、脑血管病、感染、癫痫持续状态、脱髓鞘疾病等。
二、疾病特点
（一）临床表现
1.意识障碍
意识障碍是急性脑功能衰竭的主要临床表现之一。意识正常即意识清醒，表现为对自身与周围环境有正确理解，对内外环境的刺激有正确反应，对问话的注意力、理解程度以及定向力和计算能力都是正常的。意识障碍通常可分为觉醒障碍和意识内容障碍。依据检查时刺激的强度和患儿的反应，可将觉醒障碍区分为嗜睡、昏睡、浅昏迷、中昏迷和深昏迷；意识内容障碍常见的有意识模糊、精神错乱、谵妄状态。
2.脑水肿、脑疝
脑功能衰竭的重要病理改变是脑水肿、颅内压增高。典型表现为头痛、恶心、呕吐与视乳头水肿，常伴有血压增高、脉搏缓慢、呼吸慢而深、瞳孔缩小、烦躁不安或意识障碍、抽搐等生命体征的变化。随着颅内压增高，终致脑疝形成。临床上常见而危害大的脑疝有小脑幕裂孔疝、枕骨大孔疝，它们可单独存在或合并发生。脑疝的出现是急性脑衰竭发生发展的严重后果，早期识别与防治有极其重要的意义。
（二）体格检查
主要表现为突然和急剧进展的意识障碍、脑局部或弥漫性病变的症状和颅内高压症状，可出现中枢性呼吸衰竭表现，包括鼻翼扇动及三凹征、呼吸节律不规则等，瞳孔变化、惊厥发作、肌张力障碍等，并可伴有癫痫发作。
1.角膜反射
是衡量意识障碍程度的重要标志。长时间的角膜反射消失，常提示预后不良。
2.其他反射
瞳孔对光反射，咳嗽、吞咽反射，脊髓反射等的存在或消失，提示脑干功能恢复或消失。
（三）辅助检查
1.脑电图
须连续监测，对脑功能状态、病变部位、治疗及预后判断都有一定价值。脑电图正常，预后良好，可能完全恢复脑功能；脑电图极度异常，提示中枢神经功能严重受损。
2.脑干诱发电位
为测定脑干功能状态的客观方法。常用的为脑干听觉诱发电位，因其一般不受麻醉药物的影响。
3.脑血流图
测定脑部循环状态，为脑死亡诊断提供依据。
4.短潜伏期躯体感觉诱发电位（short- latency somatosensory evoked potential，SLSEP）
其受失语、主观感觉、意识及认知功能等影响较小，可以反映丘脑及大脑半球不可逆的病变情况，有助于早期判断患儿的脑功能损伤程度，其分级越高，提示预后不良率越高。
三、脑死亡的确定
脑衰竭的最严重后果是脑功能的永远不能恢复，称为脑死亡或过度昏迷或不可逆性昏迷。系指枕骨大孔以上（包括第一颈髓）颅腔内全部脑神经元的不可逆性死亡。脑死亡是颅内结构的最严重损伤，一旦发生，即意味着生命的终止。
脑死亡判定标准与技术规范（儿童质控版）（2018年）
（1）判决的先决条件：
① 昏迷原因明确；② 排除了各种原因的可逆性昏迷。
（2）临床标准
1）深昏迷。
2）脑干反射消失：包括瞳孔对光反射、角膜反射、头眼反射、前庭眼反射、咳嗽反射均消失。
3）无自主呼吸：靠呼吸机维持通气，自主呼吸激发试验证实无自主呼吸。自主呼吸激发试验需严格按照以下步骤和方法进行。
先决条件：① 膀胱温度或肛温 ≥ 35℃（中心体温 ＞ 35℃），如体温低于这一标准，应予以升温；② 收缩压达到同年龄正常值，如存在低血压，应予以升压药物；③ 动脉氧分压（PaO2）≥ 200mmHg（1mmHg = 0.133kPa，下同），如 PaO2低于这一标准，可吸入高浓度氧气；④ 动脉二氧化碳分压（PaCO2）35 ～ 45mmHg，如PaCO2低于这一标准，可减少静息每分钟通气量。慢性二氧化碳潴留者PaCO2 可 ＞ 45mmHg。
试验方法与步骤：① 吸入100%氧气10分钟；② 脱离呼吸机8 ～ 10分钟；③ 脱离呼吸机后即刻将输氧导管通过人工气道置于隆突水平，输入 100% 氧气 4 ～ 6L/min；④ 密切观察胸、腹部有无呼吸运动；⑤ 脱离呼吸机 8 ～ 10 分钟，抽取动脉血检测 PaCO2，恢复机械通气。
结果判定：PaCO2 ≥ 60mmHg 或 PaCO2 超过原有水平 20mmHg，仍无呼吸运动，即可判定无自主呼吸。
注意事项：① 自主呼吸激发试验过程中可能出现明显的血氧饱和度下降、血压下降、心率减慢以及心律失常等，此时须即刻终止试验，并宣告本次试验失败；② 自主呼吸激发试验至少2名医师（1名医师监测呼吸、血氧饱和度、心率、心律和血压，另1名医师管理呼吸机）和1名护士（管理输氧导管和抽取动脉血）完成。
以上3项临床判定必须全部具备。
（3）确认试验
1）脑电图：脑电图显示电静息。
2）经颅多普勒超声（transcranial doppler，TCD）：TCD显示颅内前循环和后循环血流呈振荡波、尖小收缩波或血流信号消失。
3）短潜伏期躯体感觉诱发电位（SLSEP）：正中神经 SLSEP显示双侧 N9 和/或 N13 存在 P14、N18 和 N20 消失。
以上三项确认实验需至少具备2项。
（4）判定时间：
临床判定和确认试验结果均符合脑死亡判定标准可首次判定为脑死亡。日龄29天 ～ 1岁婴儿，首次判定24小时后再次复查，结果仍符合脑死亡判定标准，方可最终确认为脑死亡。1 ～ 18岁儿童，首次判定12小时后再次复查，结果仍符合脑死亡判定标准，方可最终确认为脑死亡。严重颅脑损伤或心搏、呼吸骤停复苏后应至少等待24小时进行脑死亡判定。
四、病因诊断
由于脑衰竭的病因众多，起病迅速，从临床实际需要出发，快速区分原发病变位于颅内或颅外，具有较大价值。
（一）颅内疾病
原发病变在颅内，随着病程进展，最终导致脑功能衰竭。临床上通常先有大脑或脑干受损的定位症状和体征，较早出现意识障碍和精神症状，大多伴明显的颅内压增高，有关颅内病变的辅助检查多有阳性发现。常见的有急性脑血管病、颅内占位性病变（肿瘤、脓肿）、颅脑损伤、颅内感染以及癫痫持续状态等。
（二）全身性疾病
全身性（包括许多内脏器官）疾病可影响脑代谢而引起弥散性损害，又称继发性代谢性脑病。同原发性颅内病变相比，其临床特点是：先有颅外器官原发病的症状和体征，以及相应的辅助检查的阳性发现，后出现脑部受损的征象。由于脑部损害为非特异性或仅是弥散性功能抑制，临床上一般无持久和明显的局限性神经体征及脑膜刺激征，主要是多灶性神经功能缺失的症状和体征，且大都较对称。通常先有精神异常、意识内容减少。一般是注意力减退、记忆和定向障碍，计算和判断力降低，尚有错觉、幻觉，随病程进展，意识障碍加深。此后有的可出现不同层次结构损害的神经体征，如昏迷较深和代谢性抑制很严重，而眼球运动和瞳孔受累却相对较轻。常见病因有外源性中毒、内分泌与代谢性疾病、感染性疾病、物理性与缺氧性损害等。
五、治疗思路
（一）一般处理
原则上应将患儿安置在有抢救设备的重症监护室内，以便于严密观察、抢救治疗，同时给氧并加强护理。一般常取侧卧位或仰卧位（头偏向一侧），利于口鼻分泌物的引流。保持床褥平整、清洁，一般每2 ～ 4小时翻身1次，骨突易受压处加用气圈或海绵垫，并适当按摩。防止舌后坠、定期吸痰、保持呼吸道通畅、注意口腔清洁。留置尿管者，定期冲洗膀胱及更换尿管。急性期有昏迷者先短时禁食、静脉补液，在生命体征稳定后，依病情给予易消化、高蛋白、富含维生素、有一定热量的流质食物（可行鼻饲）。
（二）病因治疗
针对病因采取及时果断措施是抢救脑衰竭的关键。对病因已明确者，则迅速给予有效的病因处理。如颅脑外伤与颅内占位性病变，应尽可能早期手术处理；出血性脑血管病有指征时尽早行手术清除血肿，或行脑室穿刺引流术；急性中毒者应及时争取有效清除毒物和特殊解毒措施的应用；各种病原体引起的全身性感染和/或颅内感染，应选用足量敏感的抗生素等药物积极治疗。
（三）对症处理
1.控制脑水肿，降低颅内压
除采取保持呼吸道通畅、合理的维持血压、适量的补液及防止高碳酸血症等措施外，尚需用脱水剂，如3%高渗盐水，高渗盐水可以在血管和组织间建立渗透梯度，使水分从细胞内和组织间隙进入毛细血管，从而使脑内的水分减少，而且高渗盐水通过扩容作用使平均动脉压增加，增加脑灌注压，纠正脑微循环细胞代谢紊乱的状态。通常使用20% 甘露醇液 2.5ml/kg静脉快速滴注，依病情每 4 ～ 12 小时 1 次；呋塞米 1mg/kg，每 4 ～ 12 小时 1 次；20% 人体白蛋白静滴，上述药物可联合或交替使用。
2.维持水电解质和酸碱平衡
一般每日入液量控制在70 ～ 80ml/kg，尽量保持出入液量平衡；同时应注意纠正水电解质紊乱如低钾或高钾血症，以及酸碱平衡失调。
3.镇静止痉
对有抽搐、兴奋躁动等表现者，可选用地西泮、苯巴比妥、咪达唑仑等镇静、抗惊厥药物，必要时可应用丙泊酚等麻醉药物。
4.控制感染
有感染者，应根据细菌培养与药敏结果选择有效的抗生素。
5.防治脏器功能衰竭
包括防治心、呼吸和肾衰竭，以及消化道出血等并发症。
（四）低温疗法
低温疗法（体温32 ～ 34℃）一般采用全身降温和头部局部降温（降温头盔、降温颈圈等）。全身降温效果较确切，包括降温毯或降温仪、胃内注入冰水、腹腔灌洗和体外泵等。常用的降温措施是使用降温毯放置在患儿身体的上、下面和冰盐水鼻胃灌洗。一旦直肠温度达到33℃，通过降温毯恒温器的调整，保持患儿的体温在32 ～ 34℃。由于32℃以下低温在临床上可带来许多严重并发症如诱发心室颤动等，应尽量避免温度低于32℃。在采用低温疗法时，一般需要给予镇静药物，并加强心电图、SaO2、血压和呼吸监测。低温疗法应用时间取决于患儿的病情，一般可采用2 ～ 14天。复温速度要慢，速度过快对颅内压增高者非常有害，应该用10 ～ 12小时以上时间逐渐完成（＜ 0.5℃ / h）。低温疗法时应注意防治以下并发症：心律失常、出血倾向、肺部感染、水电解质紊乱、低温时低钾和高温时高钾、低温期休克和复温时颅内压增高等。一般认为，对脑衰竭患儿伴休克状态、用升压药物维持血压者和临床已有脑死亡指征者，不宜采用低温疗法。
（五）脑保护剂及脑代谢活化剂的应用
脑保护剂能减少或抑制自由基的过氧化作用，降低脑代谢从而阻止细胞发生不可逆性改变，形成对脑组织的保护，如甘露醇、纳洛酮、神经节苷脂等；脑代谢活化剂为促进脑细胞代谢、改善脑功能的药物，如脑活素、胞磷胆碱、小牛血去蛋白提取物等。
（六）改善微循环、增加脑灌注量
对无出血倾向，由于脑缺氧或缺血、脑血管病引起的脑衰竭，可用降低血液黏稠度和扩张脑血管的药物，以改善微循环和增加脑灌注量，帮助脑功能恢复。
（七）高压氧疗法
高压氧治疗在脑衰竭的复苏中具有重要意义，它能提高血液、脑组织、脑脊液的氧含量和储氧量；增加血氧弥散量和有效弥散距离；改善血脑屏障，减轻脑水肿，降低颅内压；促进脑电活动，提高脑干生命功能，促使昏迷者苏醒；减轻无氧代谢和低氧代谢，促进高能磷酸键的形成，调节生物合成和解毒反应，纠正酸中毒，维持有效循环，改善其他重要脏器的功能。通过上述高压氧治疗的综合作用，可打断脑缺氧、脑水肿的恶性循环，促进脑功能恢复和复苏。因此，有条件并有适应证者应尽早使用。
（八）其他治疗
及时纠正酸碱失衡及离子紊乱；有呼吸衰竭时需要气管插管、机械通气治疗。
（王玉静 许 巍）